Encefalomielite acuta disseminata (ADEM)




Definizione

L’encefalomielite acuta disseminata è un’ encefalite acuta demielinizzante monofasica che si manifesta temporalmente dopo una vaccinazione o una malattia infettiva di natura virale. Insorgenza del quadro clinico a distanza di 10-14 giorni da una vaccinazione (antivaiolosa, antirabbica) o da una malattia virale esantematica (morbillo, varicella, rosolia o di altra natura (influenza, mononucleosi infettiva, parotite). Il morbillo è la malattia più frequentemente associata alla comparsa di encefalomielite acuta disseminata seguito dalla varicella.

 

Encefalomielite acuta disseminata: patogenesi

Si ritiene che la risposta immunitaria nei confronti dell’agente infettivo o del vaccino inneschi un processo infiammatorio che provoca demielinizzazione; autoanticorpi diretti contro la proteina basica della mielina o altri antigeni della mielina sono stati identificati nel liquido cefalorachidiano di pazienti affetti da ADEM.

 




 

Come si manifesta l’encefalomielite acuta disseminata?

Le manifestazioni cliniche compaiono dopo circa 10-14 giorni da una vaccinazione a evoluzione apparentemente normale o dopo una malattia virale che sembrava in fase di risoluzione. In alcuni casi l’esordio è brusco con rapida progressione (da ore a giorni) delle alterazioni neurologiche. Si assiste alla ricomparsa (nelle forme post-infettive) di febbre elevata con cefalea e confusione mentale, letargia sino al coma. Le convulsioni sono frequenti, i segni di malattia neurologica disseminata (emiparesi o quadriparesi, interessamento del tronco cerebrale, cecità corticale, ipereflessia o areflessia) sono costantemente presenti. Nelle forme associate alla varicella è frequente il coinvolgimento cerebellare.

 

 Diagnosi

La diagnosi si basa su criteri epidemiologici precedente vaccinazione o malattia virale, clinici o neuroradiologici. La diagnosi viene confermata dalla risonanza magnetica nucleare e dall’esame del liquido cefalorachidiano. La RMN dell’encefalo mostra tipicamente numerose aree di iperintensità del segnale a carico della sostanza bianca ed enhancement dopo somministrazione di gadolino. All’esame del liquido cefalorachidiano si osserva in genere pleiocitosi linfocitaria e un modesto incremento della protidorrachia.

 




 

Terapia dell’encefalomielite acuta disseminata 

Il trattamento iniziale prevede la somministrazione di alte dosi di steroidi per almeno 5 giorni; nei casi non responsivi si può considerare l’impiego di plasmaferesi o di immunoglobuline per via parentale.

 

Prognosi 

La prognosi è gravata da un elevata letalità 10-20% nelle forme postinfettive e da frequenti e importanti sequele neurologiche in coloro che sopravvivono.

 

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(Bibl: manueale di malattie infettive; Moroni, Spinello Vullo)

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