Feocromocitoma
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Definizione
Il feocromocitoma è una neoplasia che origina dalle cellule cromaffini che sono deputate alla sintesi e all’immagazzinamento di catecolamine. Queste sono localizzate nei gangli e paragangli simpatici e nella midollare del surrene. Il feocromocitoma è un tumore spesso benigno che si manifesta clinicamente con ipertensione parossistica permanente dovuta alle catecolamine che essa secerne.
Classificazione
I feocromocitomi vengono classificati come: surrenalici frequenza (50-70%) ed extrasurrenalici (frequenza 10-20%). I tumori extrasurrenalici non secernenti vengono definiti “paragangliomi”. Il tumore è più spesso unico e si presenta come una massa di 5-6 cm di diametro biancastra o rossastra.
Eziologia
L’ipertensione arteriosa è dovuta alla secrezione di catecolamine o dei loro precursori da parte del o dei tumori; quando la secrezione di adrenalina è predominante rispetto a quella di noradrenalina, si associano disturbi metabolici, soprattutto intolleranza di idrati di carbonio, aumento del metabolismo basale, tachicardia.
Sintomi
Crisi ipertensiva: durano da qualche minuto a qualche ora e sono scatenate dai cambiamenti di posizione, dallo sforzo, da emozioni, da una compressione addominale o da una palpazione del tumore. La crisi ipertensiva si accompagna a vasocostrizione (pallore, disturbi visivi), cefalea violenta e palpitazioni; agitazione, profondo malessere sudorazioni profuse, talvolta lacrimazione, nausea, parestesia, crampi muscolari, raramente afasia, amaurosi, convulsioni. Una fase di vasodilatazione può seguire la crisi, ed è contrassegnata da un arrossamento del viso e da poliuria. Fra le crisi la pressione arteriosa può essere normale o elevata, si osserva spesso un’ ipotensione ortostatica e una temperatura subfebbrile.
Ipertensione permanente: questa forma, senza crisi parossistiche, si osserva nella metà dei casi di feocromocitoma o, si accompagna a vasocostrizione permanente. Le lesioni cardiache o oculari (retinopatia) sono poco importanti rispetto all’ipertensione.
Esami strumentali
La localizzazione surrenalica del feocromocitoma può essere effettuata mediante ecografia, TC e RM. In presenza di una massa surrenalica occorre procedere a immagini funzionali quali la scintigrafia con metaiodobenzilguanidina. Il monitoraggio ambulatoriale della pressione arteriosa non mostra il calo fisiologico della pressione durante le ore notturne.
Esami bio-umorali
Gli esami bio-umorali sono utilizzati per rilevare la presenza di catecolamineme e dei loro metaboliti nelle urine o nel plasma.
I test urinari comprendono il dosaggio su campione delle 24 ore di adrenalina e noradrenalina, metanefrine frazionate, metanefrine totali, acido vanilmandelico.
I test ematici comprendono il dosaggio di catecolamine e di metanefrine.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale va posta con tireotossicosi, sindrome da carcinoide, ipoglicemia, neoplasie cerebrali disautonomia familiare, attacchi di panico, tachicardia parossistica, eclampsia, fenomeni di rebound, sospensione di terapia antipertensiva, intossicazione da piombo, intossicazione da simpaticomimetici.
Terapia
La terapia prevede il controllo dei sintomi e la rimozione della massa. Per il controllo della pressione arteriosa sono utilizzate gli α1-antagonisti quali doxazosina e prazosina. Per il controllo della frequenza cardiaca e delle aritmie sono utilizzati i β-bloccanti. La rimozione chirurgica del feocromocitoma prevede una preparazione preoperatoria da effettuarsi con α1-antagonisti al fine di evitare crisi ipertensive da manipolazione del tumore e un’adeguata idratazione postoperatoria al fine di evitare il collasso cardiocircolatorio dovuto a ipovolemia.
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