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Glomerulonefrite con depositi mesangiali di IgA o malattia di Berger



malattie renali-glomerulonefriti


Definizione

 

La malattia di Berger è caratterizzata da episodi ricorrenti di macroematuria alternata o microematuria, associata o meno a proteinuria, e da depositi mesangiali di IgA a livello glomerulare, in assenza di malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico, porpora di Schönlein-Henoch e crioglobulinemia) malattie epatiche o affezioni delle basse vie urinarie.

 

Epidemiolgia

La malattia di Berger è la forma più frequente di glomerulonefrite primitiva. E’ più frequente nell’area mediterranea ( pertanto anche in Italia) negli adulti. E’ tipica nei giovani adulti di sesso maschile. E’ prevalentemente colpito il sesso maschile con una prevalenza di 2:1, con maggiore frequenza nella seconda e terza decade di vita. Si distinguono due forme di glomerulonefrite di Berger: familiare e sporadica. La prima si riscontra in diversi componenti di una famiglia. La forma sporadica è così definita quando le indagini sulla famiglia dimostrano che un solo tipo di componente è affetto dalla malattia.



Eziopatogenesi

La malattia di Berger è stata descritta per la prima volta in occasione III del Congresso Internazionale di Nefrologia a Washington. Essa è inclusa nell’ampio gruppo istologico delle glomerulonefriti primitive proliferative mesangiali. In tutti questi casi i dati immulogici e della microscopia elettronica possono differenziare le forme tra loro. I meccanismi patogenetici che intervengono nella glomerulonefrite di Berger sono molteplici: essi non sono connessi in modo chiaro, per cui molti dati sperimentali e clinici sono controversi. Pertanto è utile analizzare singolarmente i distretti colpiti ( mucose, midollo osseo, sangue, rene) per trovare un legame tra loro.

 

Segni clinici e diagnosi

Si manifesta sotto forma di episodi ricorrenti di ematuria macroscopica recidivante in coincidenza o entro 2-3 giorni da un episodio d’infezione delle vie aree superiori, un’influenza o uno sforzo ( generalmente nelle prime 24 ore). Tra questi episodi sono presenti anomalie asintomatiche del sedimento (ematuria e proteinuria non nefrosica). E’ associata con una certa frequenza ipertensione arteriosa. Altre forme cliniche sono meno frequenti: proteinuria e/o microematuria asintomatiche, sindrome nefrosica o sindrome nefritica. Sebbene nel 100% dei casi si sia avuto un deposito mesangiale di IgA, solo il 20-50%  presenta un aumento di IgA circolanti. Nella biopsia cutanea, come nella porpora di Schönlein-Henoch, talvolta si incontrano depositi endoteliali di IgA.



Prognosi

La glomerulonefrite di Berger ha un decorso lento e graduale verso l’insufficienza renale cronica. Le curve di sopravvivenza della funzione renale dimostrano che dopo 15 anni dell’epoca in cui è stata praticata la biopsia renale il 40% dei pazienti è in trattamento sostitutivo (dialitico o trapianto). Poiché la malattia inizia prevalentemente nella seconda e terza decade di vita, è evidente che soggetti adulti giovani iniziano il trattamento dialitico quando sono nella piena attività lavorativa. Pertanto questa malattia, che è la forma più frequente di glomerulonefrite è la prima causa di insufficienza renale cronica nei maschi, ed è responsabile di un trattamento sostitutivo precoce. Ne consegue che la glomerulonefrite di Berger ha notevoli risvolti anche dal punto di vista sociale.

I fattori prognostici sfavorevoli per una più rapida progressione della malattia verso l’insufficienza renale cronica terminale sono rappresentati da:

  • Referto bioptico che evidenzia un’estesa glomerulosclerosi e fibrosi interstiziale anche in presenza di una funzione renale normale;
  • Presenza di una proteinuria moderata o elevata all’atto della biopsia renale;
  • Evidenza di una creatininemia superiore a 1,5 mg/dl;
  • Presenza di uno stato ipertensivo.

Altri fattori molto significativi sono l’età, la malattia evolve più facilmente quando è diagnosticata spiegato in età adulta, probabilmente per una tardiva visita medica, e il sesso (la prognosi è meno favorevole nell’uomo).

Terapia

La terapia della glomerulonefrite è basata sull’uso di corticosteroidi per bloccare il processo infiammatorio e di ACE-inibitori per controllare la proteinuria. Prima di scegliere la terapia è necessario conoscere il referto della biopsia renale perché l’approccio terapeutico è subordinato al grado di lesioni che si osservano.

  • Nelle forme lievi in assenza di proteinuria, ipertensione, insufficienza renale è consigliabile non praticare alcuna terapia.
  • Nelle forme moderate, dove i processi proliferativi e infiammatori a livello glomerulare e interstiziale sono estesi, è consigliabile l’uso dei corticosteroidi.
  • Nelle forme severe dove prevalgono i processi sclerotici al livello glomerulare e tubulo-interstiziale è consigliabile l’uso degli ACE-inibitori per ritardare l’inizio del trattamento sostitutivo (dialisi e trapianto).​



 

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