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Glomerulonefrite crioglobulinemica

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Malattie renali e glomerulonefrite crioglobulinemica
Glomerulonefrite crioglobulinemica


Definizione

 

La glomerulonefrite crioglobulinemica è una complicanza della crioglobulinemia mista essenziale che si manifesta con una glomerulonefrite membrano-proliferativa, sindrome nefritica (microematuria e/o proteinuria) con moderata insufficienza renale oppure con unasindrome nefrosica.

 

 

Epidemiologia

 

La frequenza della glomerulonefrite oscilla dall’ 8 al 58% delle crioglobulinemie ed è più frequente nelle donne.

Questa ampia variabilità è legata a due fattori:

  • La scarsa ricerca delle crioglobuline nella pratica clinica, eseguita molto spesso in modo non corretto.
  • La possibile interferenza di fattori ambientali e genetici per cui si osserva una prevalenza della malattia nei paesi del bacino Mediterraneo.

 



Eziopatogenesi

 

Le crioglobuline sono proteine (principalmente immunoglobuline) che precipitano  quando il siero è esposto a basse temperature (4°C). Esse si possono trovare in assenza di processi morbosi(crioglobulinemia mista essenziale) o in numerose malattie come:connettiviti, infezioni, epatopatie, disordini linfoproliferativie altreinfezioniimmunologiche(crioglobulinemia mista secondaria). L’analisi immunochimica eseguita con crioprecipitato permette l’identificazione ditre tipi dicrioglobulinemiasecondo la classificazione di Brouet.

  • Il tipo Iè caratterizzato da una singola immunoglobulina monoclonale; si riscontra principalmente nelle malattie ematologiche maligne come il mieloma e la macroglobulinemia di Waldenstrom.
  • Il tipo IIè costituito da una crioglobulinemia mista dove partecipano due immunoglobuline di cui una IgG policlonale e l’altra IgM monoclonale che ha un’attività anti-IgG reumatoide.
  • Il tipo IIIè caratterizzato da due o tre immunoglobuline, che sono tutte policlonali. E’ più frequente nelle malattie reumatiche.

Sintomatologia

Le manifestazioni cliniche sono rappresentate da:

  • Porpora cutanea(localizzata in particolar modo agli arti inferiori, alle natiche, alla parte inferiore dell’addome)
  • Artralgia(le artralgie sono presenti all’esordio della malattia e possono avere un carattere intermittente).
  • Dolori addominali
  • Astenia

Coliche addominali

Nel 20% dei pazienti si possono osservare periodi di coliche addominali, che sono la conseguenza di unavasculite intestinale.

Compromissione polmonare

La crioglobulinemia può causare anche compromissione polmonare per cui alcuni pazienti possono presentare:

  • Crisi asmatiche
  • Emottisi
  • Pleurite
  • Raramente un’insufficienza respiratoria acuta.

Epatosplenomegalia

L’ epatosplenomegalia è insieme alla porpora, l’unico referto positivo all’esame obiettivo.

 

Neuropatia periferica

La neuropatia periferica, caratterizzata da formicolii e parestesia agli arti superiori inferiori è la conseguenza di una vasculite che interessa ivasa nervorum.

 

Renale

Il coinvolgimento renale presente in particolar modo nella crioglobulinemia mista essenziale, è caratterizzato da una glomerulonefrite proliferativa diffusa che si manifesta con microematuria e/o proteinuria, sporadicamente con una sindrome nefritica acuta, o con unasindrome nefrosica. In entrambi i casi possono essere presentiipertensione arteriosa, incremento della creatininemia.

 



Diagnosi

La glomerulonefrite crioglobulinemica è diagnosticata sulla base di una sintomatologia clinica quale: laporpora gli arti inferiori, idolori articolari, lecoliche addominali,leparestesie all’ estremità degli artie uncoinvolgimento renaledi lieve o grave entità che è dato prevalentemente da una glomerulonefrite membrano-proliferativa. Labiopsia renaleè necessaria per differenziare questa forma dalla glomerulonefrite idiopatica.

I dati di laboratorio più importanti sono: presenza dicrioglobuline(tipo II) in circolo, bassi livelli di complemento,  presenza divirus C dell’epatite​.

 

Terapia

Il trattamento sintomatico conACE-inibitori associato o meno a sartanici è indicato in tutti i pazienti. Quale terapia anti-HCV sono utilizzate l’interferone ∝ (IFN) per via parentale da solo o associatoribavirina.

 

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