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Glomerulopatia da depositi di catene leggere



 

malattie renali
Glomerulopatia da depositi di catene leggere

 

Definizione

 

La glomerulopatia da depositi di catene leggere fu descritta per la prima volta nel 1967 e considerata  una complicanza del mieloma. Solo nel 1976 è stata definita come un’entità a sé stante, sindrome di Randall e si osserva sia nel mieloma sia nelle altre malattie maligne. Tuttavia recentemente si è visto che al momento dell’esordio, il 30% dei pazienti con malattia da depositi di catene leggere non presenta alcuna patologia maligna.

La malattia è caratterizzata dalla presenza di depositi di catene leggere sia a livello renale che di altri organi.  Colpisce prevalentemente il sesso maschile nella 5° e 6° sesta decade. La malattia si può presentare con entrambi i tipi di catene ma il riscontro più frequente è quello della catena κ rispetto alla λ. La malattia coinvolge tutti gli organi con la deposizione di una sostanza amorfa, rifrangente, costituita da catene leggere delle immunoglobuline.



Eziopatogenesi

Il danno renale è prodotto dalla precipitazione di catene leggere a livello glomerulare e tubolare che stimola la produzione e la deposizione di matrice extracellulare in notevoli quantità.​

 

Sintomatologia

Il quadro clinico è rappresentato da una sindrome nefrosica o da un insufficienza renale rapidamente progressiva. La malattia può iniziare con una proteinuria modesta, senza ematuriaipertensione. La deposizione delle catene leggere avviene prevalentemente a livello renale, ma può interessare in modo più evidente alcuni organi come il cuore o il fegato senza la comparsa di alcun sintomo. In questi casi un occasionale esame bioptico o ecografico può diagnosticare la malattia. I depositi possono interessare anche le fibre nervose causando una neuropatia periferica. La malattia si può associare a mieloma nel 50% dei pazienti, mentre il  mieloma si può presentare con la malattia da deposito di catene leggere nel 90% dei casi.​

 

Dati di laboratorio

La diagnosi si avvale del referto immunoistologico della biopsia renale, tuttavia è interessante effettuare l’elettroforesi del siero e delle urine seguita da immunoelettroforesi che potrebbe evidenziare le catene leggere libere nelle urine e occasionalmente nel siero.



Diagnosi

La malattia deve essere sospettata nel paziente anziano che presenta una sindrome nefrosica, una nefrite tubulo-interstiziale rapidamente progressiva e un’ immunoglobulina monoclonale nel siero e/o nelle urine. I criteri diagnostici  sono rappresentati dalla positività renale dell’immunofluorescenza con antisieri specifici anti-κ  o λ. I  criteri clinici sono sono la presenza di un mieloma con insufficienza renale rapidamente progressiva, una sindrome nefrosica con insufficienza renale rapidamente progressiva, un’ insufficienza renale rapidamente progressiva da causa sconosciuta. Biopsia renale.

 

Decorso clinico e prognosi

Il decorso clinico della glomerulopatia da depositi di catene leggere è rapido e causa la morte del paziente in pochi mesi quando vi è un interessamento di molti organi. Se la deposizione è solo a livello renale il decorso verso l’uremia terminale può essere rapido per cui il paziente deve ricevere un trattamento emodialitico. La sopravvivenza è condizionata dal tipo di malattia ematologica presente e dal grado di coinvolgimento extrarenale.

Terapia

I presidi terapeutici per la glomerulopatia da depositi di catene leggere sono rappresentati da chemioterapia, plasmaferesi e dialisi.



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