Glomerulopatia da depositi di catene leggere
Table of Contents
Definizione
La glomerulopatia da depositi di catene leggere fu descritta per la prima volta nel 1967 e considerata una complicanza del mieloma. Solo nel 1976 è stata definita come un’entità a sé stante, sindrome di Randall e si osserva sia nel mieloma sia nelle altre malattie maligne. Tuttavia recentemente si è visto che al momento dell’esordio, il 30% dei pazienti con malattia da depositi di catene leggere non presenta alcuna patologia maligna.
La malattia è caratterizzata dalla presenza di depositi di catene leggere sia a livello renale che di altri organi. Colpisce prevalentemente il sesso maschile nella 5° e 6° sesta decade. La malattia si può presentare con entrambi i tipi di catene ma il riscontro più frequente è quello della catena κ rispetto alla λ. La malattia coinvolge tutti gli organi con la deposizione di una sostanza amorfa, rifrangente, costituita da catene leggere delle immunoglobuline.
Eziopatogenesi
Il danno renale è prodotto dalla precipitazione di catene leggere a livello glomerulare e tubolare che stimola la produzione e la deposizione di matrice extracellulare in notevoli quantità.
Sintomatologia
Il quadro clinico è rappresentato da una sindrome nefrosica o da un insufficienza renale rapidamente progressiva. La malattia può iniziare con una proteinuria modesta, senza ematuria né ipertensione. La deposizione delle catene leggere avviene prevalentemente a livello renale, ma può interessare in modo più evidente alcuni organi come il cuore o il fegato senza la comparsa di alcun sintomo. In questi casi un occasionale esame bioptico o ecografico può diagnosticare la malattia. I depositi possono interessare anche le fibre nervose causando una neuropatia periferica. La malattia si può associare a mieloma nel 50% dei pazienti, mentre il mieloma si può presentare con la malattia da deposito di catene leggere nel 90% dei casi.
Dati di laboratorio
La diagnosi si avvale del referto immunoistologico della biopsia renale, tuttavia è interessante effettuare l’elettroforesi del siero e delle urine seguita da immunoelettroforesi che potrebbe evidenziare le catene leggere libere nelle urine e occasionalmente nel siero.
Diagnosi
La malattia deve essere sospettata nel paziente anziano che presenta una sindrome nefrosica, una nefrite tubulo-interstiziale rapidamente progressiva e un’ immunoglobulina monoclonale nel siero e/o nelle urine. I criteri diagnostici sono rappresentati dalla positività renale dell’immunofluorescenza con antisieri specifici anti-κ o λ. I criteri clinici sono sono la presenza di un mieloma con insufficienza renale rapidamente progressiva, una sindrome nefrosica con insufficienza renale rapidamente progressiva, un’ insufficienza renale rapidamente progressiva da causa sconosciuta. Biopsia renale.
Decorso clinico e prognosi
Il decorso clinico della glomerulopatia da depositi di catene leggere è rapido e causa la morte del paziente in pochi mesi quando vi è un interessamento di molti organi. Se la deposizione è solo a livello renale il decorso verso l’uremia terminale può essere rapido per cui il paziente deve ricevere un trattamento emodialitico. La sopravvivenza è condizionata dal tipo di malattia ematologica presente e dal grado di coinvolgimento extrarenale.
Terapia
I presidi terapeutici per la glomerulopatia da depositi di catene leggere sono rappresentati da chemioterapia, plasmaferesi e dialisi.
Potresti essere interessato a :
- Insufficienza renale acuta (IRA)
- Glomerulonefrite con depositi mesangiali di IgA o malattia di Berger
Hey! Someone in my Myspace group shared this website with us so I came to
check it out. I’m definitely enjoying the information. I’m book-marking and will be tweeting this to
my followers! Exceptional blog and terrific design. http://Batmu.kg/ru/forums/users/florcrompton/edit/?updated=true/users/florcrompton/
This info is worth everyone’s attention. Howw cann I finnd ouut more?
Hurrah! In the ennd I ggot a websxite from where I bee able to inn fwct geet helppful data concerning mmy
study and knowledge.
Hellpo there! This is my ffirst comment hesre soo I just wanhted to
give a quick shout ouut aand say I ggenuinely enjoy reading your blog posts.
Cann yyou recommend any other blogs/websites/forums thaat ggo over tthe same topics?
Manyy thanks!
Hello! Quikck question that’s emtirely ooff topic. Do you know hhow to make your
site mobile friendly? My log loos weird whjen vieeing from my iphoe
4. I’m trying tto fjnd a tempate orr plugin that might bee able
tto correct thhis issue. If you haave aany recommendations, pledase share.
Manny thanks!
Superb site you havee heere but I wass wanting too knoww if yyou knew of any
community forums thhat cover the samke topics disscussed here?
I’d really like too be a part off group wheere I can get sugggestions from othger knowledgeable individuals that share thee samme interest.
If youu hae anny suggestions, please llet mme know. Manyy thanks!
Aw, this waas a very nice post. Finxing the time and actual efftort too create a rreally goiod article… buut whuat can I say… I
hesitate a lot and don’t manage too geet nearly anything done.
Greate article. Keeep writing suuch kinmd off information on your site.
Im reaoly impressed bby it.
Hello there, You hhave performed aan incredible job.
I willl definitely digg it and personally suggewt too mmy friends.
I’m sure tjey will bee benefiterd frokm thiss site.
WOW juat what I waas looking for. Camme here byy
ssearching foor 14719
I am really loving the theme/design off youir website.
Do you ever run intto any internet browwser compatibility problems?
A smal numer of myy blolg audikence have complained abkut my website nott operating correctly iin Explorer butt looks greqt in Firefox.
Do you have aany tips too help fix this problem?
Wow, tgis post is fastidious, mmy younger sister iis anayzing thwse things, thus I amm gong to leet know
her.
Heeya i’m foor tthe first tike here. I ffound this board and I fjnd It reawlly useful &
iit hepped mme out a lot. I hope to givve somthing bac and help others likie
you aided me.
ro79e1
Great wweb ste you have here.. It’s diffficult tto findd
good quaoity wriuting like yous nowadays. I truy appeeciate peoplpe likje you!
Take care!!
Hi, this weekend is pleasajt in favor off me, becdause
thi occasion i amm reading thhis enokrmous educational article here aat myy house.
https://t.me/s/flagman_official_777/135
https://t.me/s/flagman_official_777/128
https://t.me/s/flagman_official_777/69
When I originally commented I clicked the “Notify me when new comments are added” checkbox and now each time a comment is added I get three emails with the same comment. Is there any way you can remove me from that service? Appreciate it!
I like this site very much, Its a rattling nice place to read and obtain information.
I like this blog very much, Its a rattling nice place to read and get info .
Rattling informative and excellent body structure of articles, now that’s user genial (:.
Wow! Thank you! I constantly needed to write on my website something like that. Can I take a fragment of your post to my site?
There may be noticeably a bundle to learn about this. I assume you made sure nice points in options also.
Super-Duper site! I am loving it!! Will be back later to read some more. I am taking your feeds also.
Excellent blog here! Also your website loads
uup fast! Whhat web host are you using? Can I get your affiliate
libk to your host? I wish my site loaded up as fast aas yours lol https://Glassi-india.mystrikingly.com/
The next time I learn a blog, I hope that it doesnt disappoint me as a lot as this one. I imply, I do know it was my option to learn, but I really thought youd have one thing fascinating to say. All I hear is a bunch of whining about one thing that you possibly can repair when you werent too busy on the lookout for attention.
I am now not sure the place you’re getting your information, however great topic. I needs to spend some time learning much more or figuring out more. Thanks for magnificent information I used to be searching for this information for my mission.
I’m not sure exactly why but this weblog is loading incredibly slow for me. Is anyone else having this issue or is it a problem on my end? I’ll check back later on and see if the problem still exists.
Aw, this was a very nice post. In idea I would like to put in writing like this additionally – taking time and actual effort to make an excellent article… but what can I say… I procrastinate alot and not at all appear to get something done.
I like this post, enjoyed this one appreciate it for putting up. “The universe is not hostile, nor yet is it unfriendly. It is simply indifferent.” by John Andrew Holmes.
I am constantly invstigating online for posts that can aid me. Thx!
I believe this internet site contains very good composed subject material blog posts.
I enjoy your work, thanks for all the great blog posts.
You are my inspiration , I possess few blogs and rarely run out from to brand : (.