free web hit counter

Glomerulosclerosi focale e segmentaria



Definizione

 

Con il termine “glomerulosclerosi focale e segmentaria” si definsce una sindrome clinico-patologica, definita anche podocitopatia, caratterizzata da proteinuria, frequentemente superiore ai 3 g nelle 24 ore, ipertensione arteriosa, progressiva insufficienza renale, e frequente resistenza ai corticosteroidi. Il termine focale deriva dal limitato numero di glomeruli interessati dalle lesioni sclerotiche nella corticale; inoltre, in ognuno di essi la lesione è segmentaria perché è coinvolta solo una parte della matassa glomerulare.

 

Epidemiologia

La glomerulosclerosi focale e segmentaria colpisce sia i bambini sia gli adulti. La fascia di età maggiormente colpita va dai 10 ai 25-30 anni.

 

Eziopatogenesi

La glomerulosclerosi focale e segmentaria è idiopatica nella maggior parte dei casi; ha un rapporto di associazione  (ma non causa-effetto) con:

  • Rene trapiantato
  • Monorene
  • Uropatie ostruttive e da reflusso
  • Obesità di III classe
  • Infezione da HIV
  • Abuso di eroina
  • Rarissime cause ereditarie



Sintomatologia

 

L’età di inizio della malattia è prevalentemente al di sopra dei 6 anni nei bambini e nel secondo decennio di vita negli adulti. Il quadro clinico di esordio della malattia è caratterizzato da una sindrome nefrosica che rappresenta la manifestazione più frequente. Nel 10-30% dei casi si può osservare nella fase iniziale, solo proteinuria lieve  associata a ipertensione, che è molto frequente quando è presente un’insufficienza renale cronica. 

 

Dati di laboratorio

 

La proteinuria giornaliera può variare dai 1-2 g sino ai 15-20 g nelle 24 ore. E’ quasi sempre non selettiva. Può essere presente microematuria. La funzione renale può essere normale o alterata con valori di creatinina che non superano 2-3 mg/dl.

L’ecografia renale può evidenziare un volume normale o lievemente ridotto dei reni, con iperecogenicità della corticale.



Diagnosi

La comparsa di una sindrome nefrosica corticoresistente associata a ipertensione arteriosa deve orientare verso il sospetto di una glomerulosclerosi focale e segmentaria. La biopsia renale è l’unica indagine per effettuare una corretta diagnosi.

 

Complicanze

 

Si possono considerare due tipi di complicanze: quelle legate alla malattia e quelle conseguenti all’uso dei farmaci.

Le complicanze legate alla malattia sono:

  • Uremia cronica terminale che si osserva nel 60% dei pazienti entro 10-15 anni dall’inizio della malattia.
  • Trombosi della vena renale o di altri distretti per la sindrome nefrosica che non risponde alla terapia.
  • Infarto del miocardio come conseguenza di una aterosclerosi accelerata.
  • Infezioni batteriche.

 

Complicanze legate all’uso dei farmaci immunosoppressori sono:

  • Ipercorticismo da uso prolungato di prednisone.
  • Effetto tossico dei farmaci immunosoppressori come le ciclofosfamide, che può determinare disfunzioni gonadiche quali azoospermia nei maschi e l’amenorrea nelle donne.
  • Effetto nefrotossico della ciclosporina quando la somministrazione supera il 12-38 mesi.​

 




Decorso clinico e prognosi

Il decorso clinico della malattia è caratterizzato da una progressiva riduzione della funzione renale e circa il 60% dei pazienti sviluppa un’ uremia terminale entro 10-15 anni dall’inizio della malattia. Alcuni pazienti sviluppano una forma maligna della malattia e presentano l’uremia terminale entro 2-3 anni.

Fattori prognostici sfavorevoli sono principalmente la sindrome nefrosica, l’insufficienza renale, la scleroialinosi dei glomeruli e gli infiltrati tubulo interstiziali. Un fattore prognostico attendibile è rappresentato dalla risposta alla terapia corticosteroidea. ​

 

Terapia

L’evoluzione verso l’insufficienza renale  cronica è molto frequente in questi pazienti e il migliore segno prognostico è rappresentato dalla risposta alla terapia. La terapia iniziale specifica può consistere nella somministrazione del corticosteroide (prednisone).

 

Ti potrebbero interessare:

 

 

 

 

 

 

 


Get Free Email Updates!

Signup now and receive an email once I publish new content.

I agree to have my personal information transfered to AWeber ( more information )

I will never give away, trade or sell your email address. You can unsubscribe at any time.

Related Posts

  • 45
    Dolore pelvico cronico      Cistite: curarla cambiando stile di vita Cistite: Sintomi-terapia-prevenzione   Dolore intimo e radiofrequenza quadripolare     Affrontare serenamente la menopausa   Menopausa: il ritorno al piacere   Menopausa: disturbi e alimenti per restare in linea     Andropausa: a che età inizia    Papilloma virus
    Tags: sindrome, renale, terapia, malattia, nefrosica, segmentaria, focale, glomerulosclerosi, cronica, è
  • 35
    Introduzione   L'insufficienza renale cronica (IRC) è una condizione patologica caratterizzata dalla perdita irregolare della funzione renale che richiede un trattamento sostitutivo rappresentato dalla dialisi o dal trapianto del rene. Con il termine malattia renale cronica (MRC) si indica invece ogni condizione patologica caratterizzata da fenomeni infiammatori o sclerotici che…
    Tags: renale, è, si, dei, cronica, può, nel, terapia
  • 33
    Definizione   La sindrome nefrosica è caratterizzata da edema (volto, piedi, mani) proteinuria (>3g/die), ipoalbuminemia e frequentemente ipercolesterolemia. Alla biopsia renale si osserva un'ampia varietà di lesioni glomerulari.   Epidemiologia   Nei bambini la sindrome nefrosica è causata nel 90% dei casi da una glomerulonefrite a lesioni minime o da…
    Tags: è, dei, nefrosica, sindrome, si, nelle, renale, nel, proteinuria
  • 30
    Definizione La sindrome di Alport è una rara forma ereditaria di insufficienza renale progressiva, con un’incidenza di 1 caso su 10000 neonati. E'una malattia delle membrane basali, caratterizzata da persistente microematuria e/o proteinuria con progressivo peggioramento della funzione renale associata a disturbi dell'udito e della vista.   Eziopatogenesi   La…
    Tags: è, sindrome, renale, malattia, dei, non, nel, clinico, si, proteinuria

Rispondi