Latest:

Serendipity360

Abbi cura del tuo corpo

Serendipity360

Abbi cura del tuo corpo

SALUTE

Gomerulonefrite membranoproliferativa

Table of Contents


Definizione

 

Con il termine glomerulonefrite membranoproliferativa si definisce una nefropatia caratterizzata da una proliferazione mesangiale associata ad un aumento di spessore della parete delle anse capillari con conseguente aumento di volume dei glomeruli e accentuazione della lobatura del tubulo convoluto.

Eziologia

La glomerulonefrite membranoproliferativa può essereidiopatica o secondaria.

La forma secondaria è solita esserlo a:

Malattie autoimmuni:

  • Crioglobulinemia mista essenziale;
  • Artrite reumatoide.

Infezioni:

  • Epatopatia cronica attiva: HCV e HBV.
  • Endocardite.
  • Nefrite dello shunt.
  • Parassiti: schistosomiasi,  malaria.
  • Ascessi.

Tumori ematologici:

E’ l’unica GNM senza predominanza nei soggetti di sesso maschile (non presenza differenza tra i due sessi).

Si distinguono tre tipi:

  • Tipo I con depositi subendoteliali.
  • Tipo II con depositi “densi” della membrana basale.
  • Tipo III con depositi subendoteliali e subepiteliali​.

 

 

Epidemiologia

 

Questa forma è particolarmente frequente nelle primetre decadi della vitae ha un lieve predominio nel sesso femminile. Più frequente negli anni 60 e 70 (15- 20%),  si è notevolmente ridotta nel corso di quest’ultimo trentennio. Nel corso di questi ultimi vent’anni laforma di tipo 1 si è notevolmente ridottamentre la frequenza di quella di tipo II è rimasta invariata in Asia, Sudamerica, Africa. La glomerulonefrite membranoproliferative è una delle cause più frequenti disindrome nefrosicaperché è causata dalle infezioni croniche.


Sintomatologia

 

L’età di esordio dellaforma di tipo Iè nellaseconda e terza decadedi vita;la forma di tipo IIè, invece, più frequente nell’età pediatrica. La sintomatologia d’esordio non differisce nelle due forme. Il quadro clinico è abbastanza variabile.

  • Nel 50% dei casi si presenta con unasindrome nefrosica.
  • Nel 30%  con unaproteinuria asintomaticaaccompagnata spesso da macro-o microematuria.
  • Nel restante 20% con unasindrome nefritica acuta: quest’ultimo aspetto è più frequente nella glomerulonefrite membranoproliferativa di tipo II.

In gran parte dei casi l’esordio è caratterizzato da episodi infettivi delle alte vie respiratorie. All’esordio della malattia possono essere presenti:

  • Ipertensione arteriosa
  • Riduzione del filtrato glomerulare
  • Anemia moderata(HB 8-10) di tipo normocromico normocitico. L”ipertensione arteriosa aumenta durante il decorso della malattia prima della comparsa della riduzione del filtrato glomerulare, per cui non sembra essere attribuibile all’insufficienza renale.
  • Unariduzione del filtrato glomerularesi osserva nel 50% dei casi; se è presente all’inizio della malattia esprime una prognosi renale infausta.

Diagnosi

 

La presenza di una proteinuria e/o una sindrome nefrosica che compare in un soggetto giovane e presenta una progressione verso l’insufficienza renale deve orientare verso la diagnosi di glomerulonefrite membranoproliferativa, a maggior ragione s e a questa sintomatologia si associa un’ ipertensione arteriosa. Comunque,per un’accurata diagnosi è necessario ilreferto biopticoche permette di distinguere le forme in cui si manifesta la malattia a livello renale. L’immunofluorescenzapermette una migliore diagnosi differenziale tra le forme di tipo 1 e II mentre la microscopia elettronica apporta ulteriori ragguagli sulle tre forme. Nella diagnosi di glomerulonefrite membranoproliferativa è necessario differenziare leforme primitive da quelle secondariein cui dati clinici e di laboratorio rivestono un ruolo importante​.


Decorso clinico e prognosi

Il decorso clinico della glomerulonefrite membranoproliferativa è lento e progressivo; esso è caratterizzato da una riduzione del FGR e dall’ aggravamento dello stato ipertensivo. La sopravvivenza renale a 10 anni è del 40% sia negli adulti sia nei bambini. Dopo Un follow-up medio di 5-7 anni dall’insorgenza della malattia:

  • Il 30-40% dei pazienti ha una funzione renale normale
  • Il 25-30% ha un’ insufficienza renale
  • Il 25% in trattamento dialitico 
  • Una percentuale variabile tra il 6 e il 25% è deceduta.

In una piccola percentuale, pari al 5-8% è stato osservata una remissione clinica completa della malattia, prevalentemente in bambini che presentavano una forma di tipo I. Il decorso clinico non differisce nelle forme di tipo I e II.La malattia ha una prognosi sfavorevole, specialmente quando insorge in età giovanile e all’atto della diagnosi si osservano i seguenti fattori clinici umorali:

  • Ridotto FGR
  • Ipertensione arteriosa
  • Persistenza di una sindrome nefrosicae fattori ismomorfologici costituiti prevalentemente da semilune e  lesioni tubulo-interstiziali.
  • La prognosi della glomerulonefrite membranoproliferativa di tipo IIè  generalmente più infausta, 

 

Terapia

L’efficacia della terapia nella glomerulonefrite membranoproliferativa è molto controversa. Una recente indagine retrospettiva non ha evidenziato significative differenze di sopravvivenza a 10 anni tra pazienti trattati e non trattati. I tentativi terapeutici finora eseguiti sono stati effettuati con i seguenti farmaci:corticosteroidi,immunosoppressori,anticoagulanti,antiaggreganti piastrinici,antinfiammatori non steroidi.

 

Ti potrebbero interessare:

 


 


 

(Malattie del rene e delle vie urinarie, F.P. Schiena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia)​

 

Potrebbe anche interessarti

Schema grafico del Deficit di NAGS: l'assenza di N-Acetilglutammato inattiva la CPS1, bloccando il Ciclo dell'Urea e causando Iperammoniemia con Neurotossicità. Trattamento con Acido Carglumico.

Deficit di N-acetilglutammina

Illustrazione minimal di una donna seduta in silenzio nella natura, circondata da alberi e luce soffusa, simbolo del potere rigenerante del silenzio sul corpo e sulla mente.

Il silenzio: l’assenza di rumore rigenera il cervello

Metabolismo Emotivo: Immagine che mostra come stress (picco di glicemia, appetito aumentato) e calma (glicemia stabile, appetito ridotto) influenzano il corpo, il cervello e lo stomaco

Metabolismo emotivo: come le emozioni influenzano la glicemia e l’appetito

7.284 pensieri riguardo “Gomerulonefrite membranoproliferativa”