Granulomatosi di Wegener
Che cos’è la Granulomatosi di Wegener?
La granulomatosi di Wegener (granulomatosi con poliangioite) è unavasculite necrotizzanteacarattere granulomatosoche colpisce ipiccoli vasi arteriosi e venosi, caratterizzato soprattutto da interessamento dellevie aeree superiori e inferiorie daglomerulonefrite.La granulomatosi di Wegenerdeve il suo nome al Dr. Frederick Wegener, un giovane anatomopatologo tedesco, che diede le prime descrizioni dettagliate della malattia.
Granulomatosi di Wegener: epidemiologia
Lagranulomatosi di Wegenerè unamalattia relativamente rara, con una prevalenza valutata nei paesi europei tra 24 e 150 casi/ milione e un’incidenza annuale in Europa e negli Stati Uniti da 3 ai 14 casi/ milione. Colpisce in prevalenza gli uomini. L’età media di insorgenza è intorno a 40 ai 40 anni.
Eziologia
L’eziologia è sconosciuta. Si ritiene probabile il ruolo di antigeni inalati, soprattutto in considerazione dell’interessamento principale a livello dell’apparato respiratorio. Numerosi geni sono stati chiamati in causa: l’associazione più consistente è con il difetto diα1-antitripsina.Giocano sicuramente un ruolo anche fattori ambientali e in particolare il ruolo dell’inalazione di cristalli di silicio;un altro dato significativo è la presenza di colonizzazione della mucosa nasale da parte dellostaphylococcus aureus,che nei pazienti con GPA è 3 volte più frequente rispetto alla popolazione generale.
Quali sono i sintomi dellagranulomatosi di Wegener?
Lagranulomatosi di Wegenersi caratterizza per il coinvolgimento deltratto respiratorio superiore ed inferiore e dei reni. Possono essere coinvolti anche lacute, i nervi periferici, gli occhie più raramente le SNC. La malattia può restare per anni confinata al solo tratto respiratorio superiore o eventualmente ai polmoni (forma limitata localizzata) o entrare nella fase vasculitica sistemica (forme cosiddette generalizzate). Le forme esclusivamente localizzate alle vie aeree superiori, spesso coinvolgendo anche orecchio medio, mastoide e le strutture dell’orbita rappresentano meno di un terzo dei casi. In altri casi, invece, la malattia può esordire già in forma generalizzata, con coinvolgimento renale rapidamente progressivo.
Spesso sono presenti sintomi costituzionali:
- Febbre
- Atralgie
- Anoressia
- Calo ponderale
Manifestazioni respiratorie e renali
- Tratto respiratorio superiore (fino al 90% dei casi): si osservano infiammazione granulomatosa della mucosa nasale con ostruzione, emissione dimuco purulento e/o sangue, pansinusite, ulcere mucose. In alcuni casi si arriva a perforazione della cartilagine del setto nasale o sua distruzione, che comporta un affossamento del dorso del naso, il quale assume una conformazione detta “naso a sella“.
- Trachea e bronchi: il coinvolgimento può essere asintomatico o manifestarsi con tosse, alterazioni della voce, stridore o wheezing respiratorio.
- Parenchima polmonare (fino al 85% dei casi): spesso l’interessamento polmonare non è sintomatico ed è rilevato solo con la radiografia del torace. In questo caso la presentazione più comune comprendeinfiltrati nodulari multipli(ma talora anche singoli) che spesso presentano l’interno segni di cavitazione.Una manifestazione polmonare rara ma molto grave nella G AP è l’alveolite emorragica che si presenta contosse, dispena, emoftoe e può provocare emottisi e insufficienza respiratoria.
- Manifestazioni renali: il coinvolgimento renale, consistente inglomerulonefrite rapidamente progressiva, si osserva in più della metà dei pazienti. Nel 20% dei casi è già presente all’esordio della malattia. Inizialmente sono presenti semplici alterazioni urinarie,quali proteinuria e ematuria microscopica, cilindruria, ma rapidamente il quadro evolve anche nel giro di poche settimane in un’insufficienza renalegrave, che può portare alla dialisi e rendere necessario il trapianto.
Altre manifestazioni
Il 60% dei pazienti lamentasintomi muscolo-scheletrici,più comuniatralgie e mialgie. L’interessamento oculareè stato osservato nel 52% dei pazienti può essere di vario tipo:congiuntivite, alterazioni corneali,uveite,vasculite retinica. Lesioni ciutaneesono state descritte nel 46% dei casi e includono lesioni multiformi comeporpora palpabile, ulcere,vescicole,noduli,papule verrucoseche frequentemente interessano i gomiti. Più rare le localizzazione al SNC. Il coinvolgimento cardiaco è presente nel 16% dei casi e può essere dovuto ad arterite coronarica,pericardite,miocarditeè più raramente ad aritmie sopraventricolari e ventricolari.
Granulomatosi di Wegener: diagnosi
La diagnosi deve essere sospettata in presenza di un quadro di rinosinusite cronica, soprattutto se particolarmente aggressiva o in presenza di lesioni polmonari soprattutto se non responsiva alla terapia antibiotica.
L’iter diagnostico comprende:
- Anamnesi ed esame obiettivo;
- Esami di laboratorio su sangue e urine;
- Esami di diagnostica per immagini;
- Biopsia(ma solo se necessario).
Terapia: come si cura lagranulomatosi di Wegener?
Fino al 1950 i pazienti con granulomatosi di Wegener non trattata avevano una sopravvivenza mediana di 5 mesi.
Terapia: si utilizzanofarmaci immunosoppressivi con l’obiettivo di attenuare la risposta del sistema immunitario, affiancati da cortisonici per l’infiammazione. Quando la malattia è in fase attiva il trattamento di elezione è laciclofosfamideaffiancata dal cortisone. Una volta raggiunta la remissione della fase attiva, si può controllare la patologia sostituendo la ciclofosfamide con altri farmaci dotati di attività immunosoppressiva ma con minori effetti collaterali come ilmetotrexate l’azatioprina o il micofenolato.
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