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Ipoparatiroidismo

L'ipoparatiroidismo è una malattia in cui le paratiroidi non producono quantità sufficienti di ormone paratiroideo. L'ipoparatiroidismo comporta l'insorgenza di ipocalcemia. L'ipoparatiroidismo (ipoPTH) è una malattia piuttosto rara. La maggior parte dei sintomi dell’ipoparatiroidismo è da ascriversi allo stato di ipereccitabilità neuromuscolare indotta dalla carenza di calcio. La cura dell'ipoparatiroidismo prevede la supplementazione di calcio e vitamina D.

Le  paratiroidi sono piccole ghiandole site sulla superficie tiroidea che  assicurano la produzione e la secrezione endocrina (cioè interna) dell’ormone paratiroideo o paratormone.

Che cos’è l’ipoparatiroidismo?

L’ipoparatiroidismo è la condizione morbosa che risulta da un deficit della secrezione o dell’azione del PTH. Le paratiroidi non producono quantità sufficienti di ormone paratiroideo comportando l’insorgenza di ipocalcemia L’alterazione biochimica caratteristica è l’ipocalcemia, associata a iperfosforemia, e il quadro clinico che ne deriva è dominato dai sintomi dell’ipereccitabilità neuromuscolare.

 

 




Quali sono le cause dell’ipoparatiroidismo?

La causa più comune di ipoparatiroidismo è l’asportazione delle paratiroidi o una lesione vascolare accidentale che ne comprometta l’irrorazione sanguigna in corso di interventi di tiroidectomia. L’ipoparatiroidismo che ne deriva può essere transitorio (quando si risolve entro 6 mesi) o permanente e la sua incidenza varia nelle diverse casistiche dallo 0,51%, oltre il 10% di tutti gli interventi chirurgici sul collo. Le manifestazioni cliniche insorgono solitamente 1-2  giorni post- intervento ma non è infrequente osservarle come esordio in 3°-4° giornata per cui il monitoraggio della calcemia dovrebbe essere esteso per alcuni giorni spesso in ambito domiciliare dopo la dimissione. Più raro è l’ipoparatiroidismo idiopatico. Questo termine comprende una serie di disordini per una parte dei quali è nota una causa genetica.




 

 

Quali sono i sintomi dell’ipoparatiroidismo

La sintomatologia dipende dalla severità e dalla cronicità dell’ ipocalcemia. Una rapida diminuzione della concentrazione plasmatica del Ca++  favorisce la comparsa di crisi tetanica. Questa in genere è preceduta da parestesie periorali  e alle dita delle mani o più raramente dei piedi. 

Manifestazioni principali:

  • Eccitabilità neuromuscolare: parestesie, tetania, iper-riflessia, spasmi, convulsioni, laringospasmo.
  • SNC: ansia, depressione, labilità emotiva, difficoltà di concentrazione.
  • Disturbi trofici: unghie fragili con striature trasversali, cute secca, desquamante, ritardi dentizione​.
  • I peli sono diradati al pube e alle ascelle, mentre le unghie sono  fragili e deformate,  con striature trasversali.
  • Le dita della mano sono contratte e serrate tra loro in modo che la mano assume la forma di un cono.
  • A livello del volto si può avere contrazione del muscolo orbicolare con protrusione delle labbra.
  • Se l’ipoparatiroidismo insorge in età infantile sono possibili ritardi nell’ eruzione dentaria.
  • La cataratta, subcapsulare, è particolarmente frequente e la correzione dell’ipocalcemia può arrestare la sua progressione.
  • Nei casi più gravi, soprattutto nei bambini,  si possono avere spasmi laringei, anche potenzialmente fatali,  e convulsioni generalizzate.
  • Possono comparire altre manifestazioni cliniche che regrediscono con la correzione dell’ ipocalcemia,  quali uno scompenso cardiaco congestizio,resistente alla digitale,  una sindrome da malassorbimento intestinale, con steatorrea. Le aritmie sono rare.
  • Insufficienza cardiaca refrattaria
  • Sviluppo di calcoli e coliche renali
  • Nefrocalcinosi (eccesso di calcio depositato nei reni)
  • Insufficienza renale cronica

 

Come si fa a diagnosi di ipoparatiroidismo?

E’ facile sospettare l’ipoparatiroidismo in un soggetto che presenti  crisi tetaniche e sia stato sottoposto a tiroidectomia. Nell’ ipotiroidismo cronico la sintomatologia può essere varia e aspecifica. La malattia può non essere riconosciuta per lungo tempo. La diagnosi si basa sul riscontro di  bassi o indosabili livelli di PTH  in presenza di ipocalcemia e iperfosfotemia.

 

Terapia

La terapia si attua con la vitamina D, o con il suo metabolita attivo , il calcitriolo,  associati a  sali di Ca, a dosaggio sufficiente a correggere l’ipocalcemia senza mettere il paziente al rischio di ipercalcemia punto. Durante il trattamento devono essere periodicamente monitorata la calcemia e la calciuria.

 




 

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