La Sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica cronica progressiva, caratterizzata da disfunzioni delle ghiandole salivari e lacrimali, con diminuita secrezione lacrimale, salivare con xerostomia (bocca secca), cheratocongiuntivite secca e ingrandimento delle parotidi. Il coinvolgimento delle ghiandole a secrezione esocrina è generalizzato; si parla di esocrinopatia autoimmune. La Sindrome di Sjögren può esistere isolatamente o in associazione con altre malattie immunopatologiche (circa il 60% dei casi), prevalentemente con l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e la sclerosi sistemica.
Epidemiologia
Colpisce soprattutto le donne di mezza età; l’età di incidenza presenta due picchi: tra 20 e 40 anni e dopo la menopausa.
Primitiva: si sviluppa in persone che non hanno altre malattie autoimmuni.
Secondaria: quando si manifestano associazioni con altre malattie autoimmuni.
Quali sono i sintomi della sindrome di Sjögren?
L’esordio è in genere insidioso; possono passare anni dalla comparsa dei primi sintomi alla diagnosi. Le manifestazioni più frequenti sono:
Xeroftalmia: la diminuzione o l’assenza di lacrime provoca una sensazione di bruciore oculare, si può osservare una cheratocongiuntivite secca o filamentosa. I pazienti lamentano soprattutto una sensazione di corpo estraneo (come sabbia) negli occhi. Altri sintomi riferiti all’occhio comprendono ridotta lacrimazione, prurito e visione offuscata; è spesso presente iperemia congiuntivale.
Xerostomia: la diminuzione della secrezione salivare provoca una secchezza della bocca, una difficoltà a parlare e ad inghiottire, una stomatitee carie dentali; inoltre si palpa una carotide ingrandita in un terzo dei casi.
Poliartrite reumatoide
Altre manifestazioni
La diminuzione della secrezione di altre ghiandole può manifestarsi con secchezza del naso (rinite), della gola, dei bronchi (tracheobronchite secca) della cute (atrofia delle ghiandole sebacee e sudoripare); si osserva spesso un ipocloridria gastrica.
Altre manifestazioni rare:vasculite, porpora(non trombopenica), acidosi renale tubulare,nefrite interstiziale.
Complicazione linfoproliferative:comparsa di linfomi maligni.
Diagnosi
Anamnesi esame obiettivo: particolare attenzione a cavità orale, occhi e sistema linfatico e alla presenza di altre malattie autoimmuni
Presenza di autoanticorpi quali anticorpi antinucleo (ANA), anticorpi anti ENA (anti-Ro/SSA e anti-La/SSB), Fattore Reumatoide; – aumento gli indici di infiammazione (VES e PCR), alterazioni nell’esame emocromocitometrico (anemia e/o una diminuzione dei globuli bianchi e/o diminuzione delle piastrine), aumento delle gammaglobuline ed una riduzione dei livelli di complemento (C3 e C4).
Test oculari per diagnosticare e quantificare la cheratongiuntivite secca. Schirmer test (<5 mm in 5 min). Rosa Bengala positivo.
Come si cura la Sindrome di Sjögren?
Monitoraggio periodico dal dentista e dall’ oftalmologo.
Lacrime artificiali, collirio lubrificante.
Xerostomia: frequenti sorsi d’acqua e caramelle senza zucchero.
Per i dolori articolari possono essere consigliate piccole dosi di cortisone, anti-infiammatori e plaquenil.
Per la tosse secca, da secchezza tracheo-bronchiale, sono utili i mucolitici.
Nei casi più gravi si può utilizzare la pilocarpinaper stimolare la secrezione della saliva.
