Definizione
La tetralogia di Fallot è la cardiopatia congenita cianotica più frequente che non si presenta alla nascita ma che si manifesta a partire dal primo anno di vita.
La tetralogia di Fallot è caratterizzata da:
- Stenosi polmonare, abitualmente infundibolare, più raramente valvolare o valvulo-infuntibolare.
- Comunicazione interventricolare.
- Aorta a cavallo tra due ventricoli.
- Ipertrofia ventricolare destra.
Fisiopatologia
Il ventricolo destro deve vincere la resistenza offerta dalla stenosi polmonare e della pressione aortica. Esso si ipertrofizza ed espelle nell’aorta sangue venoso, da cui la cianosi. La stenosi polmonare limita la portata polmonare, soprattutto sotto sforzo.
Sintomi
Segni clinici:
- Dispnea: variabile, che costringe talvolta il bambino ad accovacciarsi (squatting) per riprendere il respiro.
- Sincopi: provocate da una diminuzione brusca della saturazione dell’ ossigeno del sangue arterioso. Compaiono sotto sforzo, quando il bambino si alimenta o piange. Il bambino diviene improvvisamente cianotico e perde coscienza.
- Cianosi: è in genere presente alla nascita ed è molto variabile. L’ippocratismo digitale è la regola dopo 3-4 anni. Si osserva spesso una deformazione della regione sternale inferiore, spinta in avanti dal ventricolo destro ipertrofico.
Diagnosi
Auscultazione: soffio sistolico di stenosi polmonare, che diminuisce di intensità all’aumentare della stenosi (diminuisce durante la crisi), contaminazione del secondo tono.
Radiografia del torace: ipertrasparenza dei campi polmonari, cuore a “scarpa”, (piccolo, con punta rotonda e sollevate da una depressione nel punto d’uscita dell’arteria polmonare o segno del “colpo d’ ascia polmonare”).
ECG: sovraccarico di cuore destro, con asse deviato a destra.
Ecocardiogramma: conferma la diagnosi.
Trattamento
Per migliorare l’ipossiemia durante le crisi, si può fare ricorso ad ossigeno, beta-bloccanti, metoxamina e altre misure di supporto, come mettere il bambino in posizione accovacciata.
In bambini di età inferiore a un anno e anatomie molto sfavorevoli si procederà all’ anastomosi palliativa di Blalock-Taussig, mediante la quale si uniscono l’arteria succlavia e l’arteria polmonare in modo da fare affluire ai polmoni la maggiore quantità di sangue.
Nelle anatomie favorevoli (arteria polmonare di dimensioni normali) si procederà con la chirurgia riparativa totale, intervenendo per chiudere il DIV mediante patch e ampliare l’infundibolo polmonare. L’atrofia delle arterie polmonari rappresenta una controindicazione a questo tipo di correzione chirurgica.
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