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Linfoma B diffuso a grandi cellule (DLBCL)

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Il linfoma B diffuso a grandi cellule (DLBCL) (diffuse large B cell lymphoma), rappresenta il 30% di tutti i linfomi non-Hodgkin nell’adulto e il tasso di incidenza è in costante incremento. Il linfoma B diffuso a grandi cellule può esordire a qualsiasi età, sebbene sia più frequente nell’età adulta e anziana (età mediana di 64 anni) con una modesta prevalenza del sesso maschile M:F = 1.2.1. Il DLBCL  insorge prevalentementede novo, oppure può derivare dalla trasformazione di un preesistente linfoma indolente.

Sintomatologia 

Circa il 30% dei DLBCLesordisce nei primi stadi (I-II)  diversamente dai linfomi indolenti che alla diagnosi si presentano nella maggior parte dei casi in fase avanzata. La sintomatologia è frequentemente caratterizzata da:

  • Febbredi tipo continuo remittente associata a sudorazioni profuse notturne;
  • Asteniaingravescente;
  • Calo ponderale;
  • Leadenomegalie, spesso presenti, mostrano una rapida crescita e possono riscontrarsi a livello di tutte le strutture linfonodali superficiali e profonde.
  • Frequentemente sono presentimassebulky(di diametro superiore a 10 cm o, nel mediastino maggiore di 1/3 del diametro toracico), che possono causare sintomi compressivi sulle strutture anatomiche limitrofe.

Nel 40% dei pazienti il DLBCL coinvolge sedi extranodali già all’esordio. La sede più comune è iltratto-gastroentericoe soprattutto stomaco e cieco, ma quasi ogni organo può essere interessato (tra i  più frequenti l’osso, il testicolo e l’anello di Waldeyer). I DLBCL primitivamente cutanei vanno tenuti distinti biologicamente da quelli nodali ed  extranodali non cutanei perché presentano un andamento clinico meno aggressivo. I DLBCL coinvolgono ilmidollo osseonel 10-15% dei casi, anche se perlopiù il midollo è infiltrato da una componente linfoide a piccole cellule (cosiddetto “linfoma discordante”).

Diagnosi 

La diagnosi viene posta attraverso labiopsia linfonodalee deve essere completata da un’ accurata stadiazione della malattia, non solo a scopo prognostico ma soprattutto allo scopo di razionalizzare il percorso terapeutico. Le indagini strumentali essenziali per eseguire una corretta stadiazione sono la:

  • TC-total body
  • PET con fluorodesossiglucosio(FDG)
  • Biopsia osteomidollare

 

Esami di laboratorio

All’esame  emocromocitometrico si può dimostrare una lieve anemia normocromica e normocitica. La VES è costantemente elevata. L’ LDH è  elevato nella maggior parte dei casi.

Prognosi

La prognosi dellinfoma B diffuso a grandi cellule (DLBCL) è sensibilmente migliorata negli ultimi anni ma è tuttora molto varia. I fattori predittivi della risposta alla terapia non sono ancora del tutto noti. Il principale modello prognostico applicato alDLBCLè International Prognostic Index(IPI) che consente di assegnare i pazienti a quattro categorie di rischio di recidiva:

  • Basso
  • Intermedio- basso
  • Intermedio- alto.
  • Alto

La PET si è dimostrata un ottimo strumento nella valutazione della risposta del DLBCL al trattamento. La risposta PET è altamente predittiva della sopravvivenza nei linfomi aggressivi anche con masse residue alla TC. La definizione di risposta completa alla terapia richiede quindi che la  PET sia negativa.

Terapia

IlDLBCL èuna malattia sistemica e pertanto lachemioterapiaè il perno del trattamento. Sebbene nell’arco degli ultimi 25 anni il regime chemioterapico standard non sia cambiato, l’introduzione dell’anticorpo monoclonale anti-CD20(Rituximab) ha permesso di migliorare la sopravvivenza nella maggior parte dei pazienti. Negli stadi precoci (I e II stadio senza masse dibulky)) la strategia migliore è lachemioimmunoterapia abbreviata(solo 3 cicli) seguita dal consolidamento con la  radioterapiainvolved-field.Negli stadi avanzati(IIbulky,III -IV ) si eseguono fino a 6-8 cicli di chemioimmunoterapia. Tuttavia, i pazienti a prognosi sfavorevole (IPI alto), hanno una probabilità di cura solo del 45- 55%; per tali pazienti è opportuno considerare approcci terapeutici sperimentali, nell’ambito di studi clinici.

 

 

 

Anatomia patologica

Come già indicato, questo tipo di linfoma si differenzia dagli altri per il caratteristico coinvolgimento di una singola sede linfonodale o extralinfonodale, differenziandosi dagli altri linfomi non Hodgkin per la frequente assenza di linfoadenopatia generalizzata e di coinvolgimento midollare. La diagnosi viene posta attraverso biopsia e osservazione microscopica: le caratteristiche morfologiche che depongono per DLBCL sono:

  • Cellule neoplastiche di grandi dimensioni (4-5 volte il diametro di un normale linfocita), caratterizzate da grossi nuclei, nucleoli ben visibili e cromatina dispersa. Quest’ultima caratteristica, rende inoltre ragione dell’aspetto “vescicolato” del nucleo.
  • Tipiche variazioni morfologiche, con cellule di dimensioni diverse, nucleo ovalare o rotondo, talora multilobulato.
  • Quadro di accrescimento diffuso.

Tuttavia, tumori con una grado maggiore di anaplasia (Continua su Wikipedia)

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