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Linfoma B diffuso a grandi cellule (DLBCL)


 

 

Il linfoma B diffuso a grandi cellule (DLBCL) (diffuse large B cell lymphoma), rappresenta il 30% di tutti i linfomi non-Hodgkin nell’adulto e il tasso di incidenza è in costante incremento. Il linfoma B diffuso a grandi cellule può esordire a qualsiasi età, sebbene sia più frequente nell’età adulta e anziana (età mediana di 64 anni) con una modesta prevalenza del sesso maschile M:F = 1.2.1. Il DLBCL  insorge prevalentemente de novo, oppure può derivare dalla trasformazione di un preesistente linfoma indolente.

Sintomatologia 

Circa il 30% dei  DLBCL esordisce nei primi stadi (I-II)  diversamente dai linfomi indolenti che alla diagnosi si presentano nella maggior parte dei casi in fase avanzata. La sintomatologia è frequentemente caratterizzata da:

  • Febbre di tipo continuo remittente associata a sudorazioni profuse notturne;
  • Astenia ingravescente;
  • Calo ponderale;
  • Le adenomegalie, spesso presenti, mostrano una rapida crescita e possono riscontrarsi a livello di tutte le strutture linfonodali superficiali e profonde.
  • Frequentemente sono presenti masse bulky (di diametro superiore a 10 cm o, nel mediastino maggiore di 1/3 del diametro toracico), che possono causare sintomi compressivi sulle strutture anatomiche limitrofe.

Nel 40% dei pazienti il DLBCL coinvolge sedi extranodali già all’esordio. La sede più comune è il tratto-gastroenterico e soprattutto stomaco e cieco, ma quasi ogni organo può essere interessato (tra i  più frequenti l’osso, il testicolo e l’anello di Waldeyer). I DLBCL primitivamente cutanei vanno tenuti distinti biologicamente da quelli nodali ed  extranodali non cutanei perché presentano un andamento clinico meno aggressivo. I DLBCL coinvolgono il midollo osseo nel 10-15% dei casi, anche se perlopiù il midollo è infiltrato da una componente linfoide a piccole cellule (cosiddetto “linfoma discordante”).

Diagnosi 

La diagnosi viene posta attraverso la biopsia linfonodale e deve essere completata da un’ accurata stadiazione della malattia, non solo a scopo prognostico ma soprattutto allo scopo di razionalizzare il percorso terapeutico. Le indagini strumentali essenziali per eseguire una corretta stadiazione sono la:

 

Esami di laboratorio

All’esame  emocromocitometrico si può dimostrare una lieve anemia normocromica e normocitica. La VES è costantemente elevata. L’ LDH è  elevato nella maggior parte dei casi.

Prognosi

La prognosi del linfoma B diffuso a grandi cellule (DLBCL) è sensibilmente migliorata negli ultimi anni ma è tuttora molto varia. I fattori predittivi della risposta alla terapia non sono ancora del tutto noti. Il principale modello prognostico applicato al DLBCL è  International Prognostic Index (IPI) che consente di assegnare i pazienti a quattro categorie di rischio di recidiva:

  • Basso
  • Intermedio- basso
  • Intermedio- alto.
  • Alto

La PET si è dimostrata un ottimo strumento nella valutazione della risposta del DLBCL al trattamento. La risposta PET è altamente predittiva della sopravvivenza nei linfomi aggressivi anche con masse residue alla TC. La definizione di risposta completa alla terapia richiede quindi che la  PET sia negativa.

Terapia

Il DLBCL è una malattia sistemica e pertanto la chemioterapia è il perno del trattamento. Sebbene nell’arco degli ultimi 25 anni il regime chemioterapico standard non sia cambiato, l’introduzione dell’anticorpo monoclonale anti-CD20 (Rituximab) ha permesso di migliorare la sopravvivenza nella maggior parte dei pazienti. Negli stadi precoci (I e II stadio senza masse di bulky)) la strategia migliore è la chemioimmunoterapia abbreviata (solo 3 cicli) seguita dal consolidamento con la  radioterapia involved-field. Negli stadi avanzati (II bulky, III -IV ) si eseguono fino a 6-8 cicli di chemioimmunoterapia. Tuttavia, i pazienti a prognosi sfavorevole (IPI alto), hanno una probabilità di cura solo del 45- 55%; per tali pazienti è opportuno considerare approcci terapeutici sperimentali, nell’ambito di studi clinici.

 

 

 

Anatomia patologica

Come già indicato, questo tipo di linfoma si differenzia dagli altri per il caratteristico coinvolgimento di una singola sede linfonodale o extralinfonodale, differenziandosi dagli altri linfomi non Hodgkin per la frequente assenza di linfoadenopatia generalizzata e di coinvolgimento midollare. La diagnosi viene posta attraverso biopsia e osservazione microscopica: le caratteristiche morfologiche che depongono per DLBCL sono:

  • Cellule neoplastiche di grandi dimensioni (4-5 volte il diametro di un normale linfocita), caratterizzate da grossi nucleinucleoli ben visibili e cromatina dispersa. Quest’ultima caratteristica, rende inoltre ragione dell’aspetto “vescicolato” del nucleo.
  • Tipiche variazioni morfologiche, con cellule di dimensioni diverse, nucleo ovalare o rotondo, talora multilobulato.
  • Quadro di accrescimento diffuso.

Tuttavia, tumori con una grado maggiore di anaplasia  (Continua su Wikipedia)

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