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Linfoma a grandi cellule B primitivo del mediastino

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Il linfoma primitivo del mediastino si presenta come una massa nella parte anteriore del mediastino
Linfoma primitivo del mediastino

 

 

Il linfoma  primitivo del mediastino (Primary mediastinal b-cell lymphoma- PMBCL) rappresenta meno del 3% di tutti i linfomi non-Hodgkin. Il linfoma primitivo del mediastino colpisce prevalentemente la popolazione giovane adulta (picco di incidenza tra i 30 e i 40 anni) prediligendo il sesso femminile, con un rapporto maschi/femmine 1:2.

La diagnosi di linfoma primitivo del mediastino si basa sull’integrazione di dati clinici, morfologici, immunofenotipici, genetici e molecolari, questi ultimi valutati su tessuto fresco ottenuto dalla biopsia della massa adenopatica. Tali dati permettono di distinguere il  linfoma primitivo del mediastino dal  linfoma Hodgkin variante classica e dal linfomanon-Hodgkin diffuso a grandi cellule,con i quali entra in diagnosi differenziale.


Manifestazioni cliniche 

 

Nel 70% dei casi si presenta come una massa tumoralebulky, localizzata nel mediastino anteriore, a crescita rapida e progressiva e ad estensione locale con possibile infiltrazione diparenchima polmonare, gabbia toracica, pleura e pericardio; in un terzo dei casi è presente versamento pleurico e/o pericardico. La neoformazione mediastinica può causare sintomi da compressione locale, come:

  • Tosse secca
  • Dispnea
  • Disfagia
  • Disfonia
  • Segni di ostruzione cavale

Dal 30 al 50% dei pazienti si presentano infatti con sindrome mediastinica (sindrome della vena cava superiore) caratterizzata da:

  • Edema “a mantellina”
  • Turgore delle vene giugulari
  • Edema mammario
  • Circolo venoso superficiale prominente

A volte l’esordio clinico è dirompente tanto da costituire un’ emergenza ematologica. In meno del 20% dei pazienti sono presenti all’esordio sintomi sistemici quali:

  • Febbre o  febbricola
  • Calo ponderale
  • Sudorazioni profuse soprattutto notturne
  • Pruritosine materia(senza causa)

Data la precocità dei sintomi compressivi, la malattia viene solitamente diagnosticata quando è ancora localizzata esclusivamente a livello toracico; infatti nonostante l’invasività locale, la diffusione a distanza è rara nelle fasi iniziali. L’infiltrazione del midollo osseo è rara  come negli altri linfomi aggressivi.


Esami strumentali

Nell’ 80% dei casi il linfoma primitivo del mediastino viene diagnosticato in stadio I-II per l’interessamento sopradiaframmatico, secondo il sistema Ann-Arbor. Per quanto concerne le metodiche stadiative del  linfoma primitivo del mediastino, esse comprendono latomografia assiale computerizzata(TC) con mezzo di contrasto iodato e latomografia per emissione di positroni (PET) total body,da associare allabiopsia midollareconagoaspirato midollare.

 

Prognosi

A causa della giovane età di insorgenza e dal fatto che il linfoma primitivo del mediastino è spesso unicamente confinato al mediastino: fanno sì che oltre il 50% dei pazienti abbia, alla diagnosi, un IP score basso. Pertanto, alcuni autori hanno cercato di individuare dei fattori di rischio specifici del linfoma primitivo del mediastino: secondo l’esperienza dellaBritish Columbia,valori di LDH aumentato di 2 volte rispetto al limite superiore dei valori normali, un’età superiore ai 40 anni e unperformance statuspari o  superiore a 2 sono correlati con una ridotta sopravvivenza; mentre secondo l’esperienza dell’interno dell’International Extranodal Lynphoma Study Groupsono fattori prognostici negativi il sesso maschile, un ridottoperformance statused una malattia di esordi in stadio avanzato.


Terapia

 

La terapia del linfoma primitivo del mediastino varia da schemi dichemioterapiadi prima generazione, basati sull’impiego dellaciclofosfamidee dell’antraciclina, a regimi di terza generazione, maggiormente aggressivi e a cadenza più frequente, caratterizzati dall’impiego continuo dello steroide. L’associazione dell’anticorpo monoclonale Rituximaballa chemioterapia ha migliorato la sopravvivenza libera da malattia e la percentuale di risposte. Il ruolo della radioterapia nel linfoma primitivo è tuttora oggetto di controversia.

 

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(Bibl. Corso di malattie del sangue e degli organi linfopoietici, Sante Sura, Settembre 2015)

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128 pensieri riguardo “Linfoma a grandi cellule B primitivo del mediastino”

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