Demenza a corpi di Lewy (DLB)



corpi di lewy
I corpi di Lewy si trovano nella sostanza grigia del cervello

GENERALITA’

La demenza con corpi di Lewy è una malattia neurodegenerativa progressiva considerata la seconda forma di demenza degenerativa dopo l’Alzheimer e connessa con il Morbo di Parkinson. La DLB è caratterizzata dall’accumulo all’interno delle cellule neuronali e gliali di aggregati insolubili di alfa-sinucleina denominati corpi di Lewy e neuriti di Lewy.

La malattia a corpi di Lewy  è caratterizzata da sintomatologia motoria di tipo parkinsoniano associata, fin dalle prime fasi della malattia, a disturbi di tipo cognitivo quali:

Le alterazioni cognitive sono tipicamente fluttuanti per cui un paziente può essere in grado di sostenere lucidamente una conversazione un giorno e mostrarsi confuso, disorientato e incapace di comunicare il giorno successivo.​


DIAGNOSI

I criteri per la diagnosi comprendono una combinazione di:

  • allucinazioni visive
  • fluttuazioni nelle capacità cognitive (memoria, capacità di critica e giudizio)
  • sintomi spontanee di parkinsonismo.

Probabilmente la sintomatologia motoria include:

  • lentezza dei movimenti
  • rigidità e alterazioni posturali, generalmente meno severi che nella malattia di parkinson.

La diagnosi di demenza rappresenta la caratteristica centrale, essenziale per la diagnosi di DLB probabile
o possibile. La fluttuazione dell’attenzione, le allucinazioni visive e il parkinsonismo appartengono al nucleo delle caratteristiche sufficienti per la diagnosi di DLB; se, oltre alla demenza,sono presenti due caratteristiche su tre è legittimo porre la diagnosi di DLB probabile, mentre se è presente una sola caratteristica si pone il sospetto di DLB possibile. La principale diagnosi differenziale si focalizzasulle seguenti patologie:

  • le demenze degenerative di tipo corticale, in particolar modo AD;
  • la demenza vascolare;
  • le sindromi parkinsoniane atipiche comePDD, degenerazione cortico-basale (CBD),
    paralisi sopranucleare progressiva (PSP) e atrofia multisistemica MSA;
  • la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD).



TERAPIA

 

La demenza a corpi di Lewy  è una malattia degenerativa e inguaribile. Vengono utilizzati i farmaci tipici per la malattia di Parkinson, gli antipsicotici, gli antidepressivi e quelli usati per la malattia di Alzheimer. L’aspettativa di vita stimata per i pazienti affetti da demenza a corpi di Lewy  è di circa 8 anni dall’esordio.



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Alfa-sinucleina

 



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