Lupus eritematoso sistemico (LES)
Cos’è il lupus eritematoso sistemico?
Quanto è diffuso e chi colpisce
Sintomi del lupus eritematoso sistemico
- Affaticamento e stanchezza persistente
- Febbre
- Eruzioni cutanee, come rash a farfalla sul viso
- Dolori articolari e muscolari
- Fotosensibilità (sensibilità alla luce)
- Problemi renali, come proteinuria (presenza di proteine nelle urine)
- Problemi cardiaci, come pericardite
- Disturbi neurologici, come mal di testa, confusione o convulsioni
- Problemi polmonari, come pleurite (infiammazione delle membrane che rivestono i polmoni)
- Ulcere orali
- Perdita di capelli
- Problemi gastrointestinali, come dolore addominale o perdita di appetito
Cause
Le cause del lupus eritematoso sistemico (LES) non sono completamente note, ma si pensa che siano dovute a una combinazione di fattori genetici, ambientali e ormonali.
Fattori genetici:
- Il LES tende a essere più comune nelle famiglie con una storia della malattia, suggerendo che vi sia una predisposizione genetica. Alcune varianti genetiche specifiche sono state associate a un aumentato rischio di sviluppare il LES.
Fattori ambientali:
- L’esposizione alla luce solare può scatenare o peggiorare i sintomi del LES in alcune persone. Alcune infezioni virali, come il virus di Epstein-Barr, possono essere un fattore scatenante..
Fattori ormonali:
- Il lupus eritematoso sistemico è più comune nelle donne che negli uomini, suggerendo che gli ormoni sessuali femminili possano giocare un ruolo nello sviluppo della malattia.I cambiamenti ormonali, come quelli che si verificano durante la pubertà, la gravidanza o la menopausa, possono scatenare o peggiorare i sintomi del LES.
Altri fattori:
- Fattori come lo stress e il fumo possono anche contribuire allo sviluppo o al peggioramento del LES.
Eziopatogenesi:
- Si pensa che il LES sia una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti sani del corpo.Questo attacco autoimmune provoca infiammazione e danni a vari organi e tessuti, con conseguenti sintomi come stanchezza, dolore articolare, eruzioni cutanee e febbre.
Ricerca:
- La ricerca sulle cause del LES è in corso e i progressi in questo campo potrebbero portare a nuovi trattamenti e strategie di prevenzione per la malattia.
Diagnosi del lupus eritematoso sistemico
La diagnosi del lupus eritematoso sistemico (LES) può essere un processo complesso e richiede un approccio multidisciplinare.
Esami del sangue:
- Analisi del sangue completa (emocromo): può evidenziare anemia, leucopenia o trombocitopenia.
- Velocità di eritrosedimentazione (VES): un aumento della VES indica un’infiammazione in corso.
- Test ANA (anticorpi antinucleo): questo test è positivo in più del 90% dei pazienti con LES.
- Anticorpi anti-DNA a doppia elica: sono altamente specifici per il LES, ma sono presenti solo in circa il 70% dei pazienti.
- Altri anticorpi: possono essere ricercati anticorpi anti-Sm, anti-Ro/SSA e anti-La/SSB.
Esami fisici:
- Visita reumatologica: il reumatologo valuterà i sintomi e i segni del paziente, come dolore articolare, eruzioni cutanee e affaticamento.
- Esami di laboratorio: esami del sangue e delle urine per escludere altre cause di sintomi simili.
Altri esami:
- Radiografia del torace: può evidenziare segni di polmonite o versamento pleurico.
- Ecocardiogramma: può evidenziare segni di pericardite o miocardite.
- Biopsia renale: Può essere eseguita se si sospetta un coinvolgimento renale.
Criteri diagnostici:
La diagnosi di LES si basa sui criteri classificativi dell’American College of Rheumatology (ACR).
Per soddisfare i criteri ACR, il paziente deve presentare almeno 4 dei seguenti criteri:
- Eritema a farfalla
- Fotosensibilità
- Artrite
- Sierite
- Anticorpi antinucleo (ANA) positivi
- Anticorpi anti-DNA a doppia elica (anti-dsDNA) positivi
- Cilindri cellulari nel sedimento urinario
- Proteinuria
- Disfunzione renale
- Anemia emolitica
- Leucopenia
- Trombocitopenia
Diagnosi differenziale:
La diagnosi differenziale del LES include altre malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide, la sclerodermia e la sindrome di Sjögren.
Il trattamento del lupus eritematoso sistemico (LES) dipende da diversi fattori, tra cui la gravità della malattia, gli organi coinvolti e la tollerabilità del paziente ai farmaci.
Ecco alcuni dei farmaci più comunemente utilizzati per il trattamento del LES:
Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): ibuprofene, naprossene
Antimalarici: idrossiclorochina, clorochina
Corticosteroidi: prednisone
Immunosoppressori: azatioprina, ciclofosfamide, metotrexato
Biologici: belimumab, rituximab
La scelta del trattamento dipende da:
- La gravità della malattia
- Gli organi coinvolti
- La tollerabilità del paziente ai farmaci
Altri trattamenti che possono essere utilizzati per il LES includono:
- Terapia fisica
- Terapia occupazionale
- Terapia del dolore
- Consulenza psicologica
Nuove terapie per il LES sono in fase di sviluppo e potrebbero offrire nuove speranze ai pazienti in futuro.
Ecco alcuni dei farmaci più recenti approvati per il trattamento del LES:
- Belimumab: un anticorpo monoclonale che aiuta a controllare l’attività del sistema immunitario.
- Voclosporina: un immunosoppressore che aiuta a prevenire il danno renale.
- Anifrolumab: un anticorpo monoclonale che aiuta a ridurre l’attività dei linfociti B, che sono responsabili della produzione di autoanticorpi nel LES.
Inoltre, i pazienti con LES dovrebbero:
- Proteggersi dal sole
- Eseguire regolarmente esercizio fisico
- Mangiare una dieta sana
- Dormire a sufficienza
- Gestire lo stress
Con un trattamento adeguato, la maggior parte dei pazienti con LES può condurre una vita normale e produttiva.
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