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Sindrome ipereosinofila


Le sindromi ipereosinofiliche (HES) sono un gruppo eterogeneo di malattie rare,
Sindrome ipereosinofila

Che cos’è la sindrome ipereosinofila?

 

Per sindrome ipereosinofila  si intende un aumento del numero assoluto degli eosinofili oltre il valore di 1500/ mm³. Le situazioni cliniche che portano ad aumentare il numero di eosinofili nel sangue periferico sono molteplici e si dividono principalmente in forme primitive e forme reattive.

Cause

Le cause di eosinofilia reattiva, non clonale sono:

Malattie allergiche da ipersensibilità:

  • asma, rinite, allergia a farmaci, aspergillosi broncopolmonare allergica, gastroenterite allergica.

Infezioni

  • Parassiti (strongiloidiasi, Toxocara canis, Trichinella spiralis, Larva migrans viscerale, filariasi,  schistosomiasi, Ancylostoma duodenalis, Fasciola hepatica, Echinococcus, Toxoplasma ecc..)
  • Batteri /micobatteri
  • Funghi (coccidioidomicosi, cripitococco)
  • Virali (HIV, HSV, HTLV-2)
  • Rickettsie

Connettivopatie: Churg- Strauss, granulomatosi di Wegener, artrite reumatoide, poliarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, fascite e miosite eosinofila.

Malattie polmonari: bronchiectasiefibrosi cistica, sindrome di Loeffer, granuloma polmonare eosinofilo.

Malattie cardiache: fibrosi tropicale endocardica, fibrosi endomiocardica o miocardite eosinofila.

Malattie cutanee: dermatite atopica, orticaria, eczema ecc..

Malattie gastrointestinali: gastroenterite eosinofila, malattia celiaca.

Tumori del sangue: linfoma non Hodgkin, infoma di Hodgkin,  leucemie linfoblastica acute ecc..

Tumori solidi: rene, polmone, mammella, neoplasie vascolari e del tratto genitale femminile.

Anomalia del sistema immunitario

 

Le cause di eosiniflia clonale sono:

  • Leucemia acuta FAB M4eo
  • Leucemia acuta FAB M2
  • Leucemia mieloide cronica
  • Leucemia mielomonocitica cronica
  • Mielofibrosi idiopatica


Sintomi

I sistemi maggiormente coinvolti sono il sistema cardiovascolare è quello polmonare, seguiti dalle manifestazioni a carico degli altri distretti. Generalmente il paziente si presenta con sintomi polmonari quali:

  • Tosse secca
  • Dispnea
  • Broncospasmo
  • Insufficienza respiratoria mista ostruttiva e restrittiva.

I sintomi cardiaci sono rappresentati da:

  • Insufficienza cardiaca di tipo congestizio con edemi e ascite
  • Pericardite
  • Aritmie

Manifestazioni neurologiche: 

  • Neuropatia periferica
  • Epilessia
  • Meningite eosinofila

Le manifestazioni cutanee (abbastanza frequenti) comprendono:

  • Angioedema
  • Orticaria noduli
  • Papule eritematose
  • Prurito
  • Porpore vascolari
  • Rash cutanei

I sintomi gastroenterici possono essere dovuti a:

  • Gastrite
  • Duodeniti
  • Ulcera gastroduodenale
  • Pancreatiti

Talvolta è presente modesta epatomegalia, splenomegalia o linfoadenopatie diffuse. Il coinvolgimento renale è raro e, quando presente, si manifesta con ematuria e albuminuria.

 

Decorso

La sopravvivenza è fortemente condizionata dalla presenza del danno d’organo soprattutto cardiaco e polmonare. Nelle forme di leucemia eosinofilica cronica il decorso è gravato dal rischio di trasformazione in fase accelerata e crisi blastica.

Terapia

Nelle sindromi ipereosinofile idiopatiche, ovvero nelle forme di ipereosinofilia nelle quali si esclude una causa nota, ma non è stato possibile evidenziare un marcatore di clonalità, quale un’ anomalia citogenetica o molecolare, la terapia steroidea resta la prima scelta. Generalmente la risposta al cortisone è immediata, tuttavia si può assistere a una perdita di risposta nel tempo. Per questi casi o per i casi di  intolleranza alla terapia steroidea, attualmente è in fase di sperimentazione clinica un anticorpo monoclonale anti Il-5 m(epulizumab.

Nei casi che attualmente non si possono più classificare come sindrome ipereosinofila idiopatica poiché si riscontra la presenza del genere ibrido FIP1L1-PDGFRα (e quindi devono essere inclusi tra le leucemie eosinofile croniche) la terapia d’elezione è l’imatinib. Il trattamento con imatinib permette di ottenere una risposta ematologica completa in termini di normalizzazione dei parametri dell’emocromo e della conta degli eosinofili dopo circa un mese di terapia. Inoltre tale terapia permette di ottenere una risposta​ citogenetica molecolare completa duratura nel tempo​.

Il trattamento dei casi di sindrome ipereosinofila con dimostrata clonalità (pertanto classificabile come leucemia eosinofila cronica) tuttavia senza coinvolgimento del PDGFR non è altrettanto codificato. Si basa principalmente sulla terapia steroidea alla quale si può associare una terapia citotossica, generalmente l’ idrossiurea, per ridurre la proliferazione degli eosinofili e, conseguentemente il danno tissutale.​

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