Sindrome ipereosinofila

Che cos’è la sindrome ipereosinofila?

Per sindrome ipereosinofila  si intende un aumento del numero assoluto degli eosinofili oltre il valore di 1500/ mm³. Le situazioni cliniche che portano ad aumentare il numero di eosinofili nel sangue periferico sono molteplici e si dividono principalmente in forme primitive e forme reattive.

Cause

Le cause di eosinofilia reattiva, non clonale sono:

Malattie allergiche da ipersensibilità:

• asma,rinite, allergia a farmaci, aspergillosi broncopolmonare allergica, gastroenterite allergica.

Infezioni

• Parassiti(strongiloidiasi, Toxocara canis, Trichinella spiralis, Larva migrans viscerale, filariasi,  schistosomiasi, Ancylostoma duodenalis, Fasciola hepatica, Echinococcus, Toxoplasma ecc..)
• Batteri /micobatteri
• Funghi(coccidioidomicosi, cripitococco)
• Virali(HIV, HSV, HTLV-2)
• Rickettsie

Connettivopatie: Churg- Strauss, granulomatosi di Wegener, artrite reumatoide, poliarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, fascite e miosite eosinofila.

Malattie polmonari:bronchiectasie, fibrosi cistica, sindrome di Loeffer, granuloma polmonare eosinofilo.

Malattie cardiache: fibrosi tropicale endocardica, fibrosi endomiocardica o miocardite eosinofila.

Malattie cutanee:dermatite atopica,orticaria, eczema ecc..

Malattie gastrointestinali:gastroenterite eosinofila,malattia celiaca.

Tumori del sangue:linfoma non Hodgkin, infoma di Hodgkin,  leucemie linfoblastica acute ecc..

Tumori solidi: rene, polmone,mammella,neoplasie vascolari e del tratto genitale femminile.

Anomalia del sistema immunitario

Le cause di eosiniflia clonale sono:

• Leucemia acuta FAB M4eo
• Leucemia acuta FAB M2
• Leucemia mieloide cronica
• Leucemia mielomonocitica cronica
• Mielofibrosi idiopatica

Sintomi

I sistemi maggiormente coinvolti sono il sistema cardiovascolare e quello polmonare, seguiti dalle manifestazioni a carico degli altri distretti.

Generalmente il paziente si presenta con sintomi polmonari quali:

• Tosse secca
• Dispnea
• Broncospasmo
• Insufficienza respiratoria mista ostruttiva e restrittiva.

I sintomi cardiaci sono rappresentati da:

• Insufficienza cardiaca di tipo congestizio con edemi e ascite
• Pericardite
• Aritmie

Manifestazioni neurologiche: 

• Neuropatia periferica
• Epilessia
• Meningite eosinofila

Le manifestazioni cutanee (abbastanza frequenti) comprendono:

• Angioedema
• Orticaria noduli
• Papule eritematose
• Prurito
• Porpore vascolari
• Rash cutanei

I sintomi gastroenterici possono essere dovuti a:

• Gastrite
• Duodeniti
• Ulcera gastroduodenale
• Pancreatiti

Talvolta è presente modesta epatomegalia, splenomegalia o linfoadenopatie diffuse. Il coinvolgimento renale è raro e, quando presente, si manifesta con ematuria e albuminuria.

Decorso

La sopravvivenza è fortemente condizionata dalla presenza deldanno d’organo soprattutto cardiaco e polmonare. Nelle forme di leucemia eosinofilica cronica il decorso è gravato dal rischio di trasformazione in fase accelerata e crisi blastica.

Terapia

Nelle sindromiipereosinofile idiopatiche,ovvero nelle forme di ipereosinofilia nelle quali si esclude una causa nota, ma non è stato possibile evidenziare un marcatore di clonalità, quale un’ anomalia citogenetica o molecolare, laterapia steroidearesta la prima scelta. Generalmente la risposta alcortisoneè immediata, tuttavia si può assistere a una perdita di risposta nel tempo. Per questi casi o per i casi di  intolleranza alla terapia steroidea, attualmente è in fase di sperimentazione clinica unanticorpo monoclonale anti Il-5 m(epulizumab.

Nei casi che attualmente non si possono più classificare come sindrome ipereosinofila idiopatica poiché si riscontra la presenza del genere ibridoFIP1L1-PDGFRα(e quindi devono essere inclusi tra le leucemie eosinofile croniche) la terapia d’elezione è l’imatinib. Il trattamento con imatinib permette di ottenere una risposta ematologica completa in termini di normalizzazione dei parametri dell’emocromo e della conta degli eosinofili dopo circa un mese di terapia. Inoltre tale terapia permette di ottenere una risposta​ citogenetica molecolare completa duratura nel tempo​.

Il trattamento dei casi di sindrome ipereosinofila con dimostrata clonalità(pertanto classificabile come leucemia eosinofila cronica) tuttavia senza coinvolgimento del PDGFR non è altrettanto codificato. Si basa principalmente sulla terapia steroidea alla quale si può associare una terapia citotossica, generalmente l’idrossiurea, per ridurre la proliferazione degli eosinofili e, conseguentemente il danno tissutale.​

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