Generalità

Le bronchiectasie (BR) indicano una dilatazione abnorme e persistente dei bronchi. Le bronchiectasie rappresentano la conseguenza della distribuzione dei tessuti (elastico e muscolare) che costituiscono la parete del bronco e sono generalmente provocate da una grave infiammazione, spesso conseguente a un’infezione. Nei bronchi dilatati si accumulano delle secrezioni che innescano infezioni continue molto più frequenti del normale. La fibrosi cistica è la causa più frequente di  bronchiectasie. Gli antibiotici hanno permesso di ridurre la formazione delle bronchiectasie, dovute a infezioni, mentre sembrano in aumento quelle che si accompagnano alla presenza di ostruzioni lungo le vie respiratorie. La presenza di tumori, di corpi estranei, di restringimenti di un bronco provocati per esempio, da una tubercolosi, possono favorire lo sviluppo di infezioni e la comparsa di bronchiectasie. Il 50% ed oltre dei pazienti con bronchiectasie ha sofferto in passato, generalmente nell’infanzia, di malattie broncopolmonari (broncopolmonite, pertosse, tubercolosi). Nella maggior parte dei casi è presente anche sinusite. Nei soggetti predisposti, per esempio gli asmatici, possono instaurarsi infezioni a causa di patogeni normalmente commensali nelle vie respiratorie, inducendo un danno da infiammazione conseguente alla reazione immunitaria del soggetto allergico verso il microrganismo.

Epidemiologia

La presenza di bronchiectasie non è ben definita. Stime recenti riportano negli Stati Uniti una prevalenza variabile tra 4,2 casi/100.000 abitanti in età compresa tra i 18 e i 34 anni. In Europa la media di età dei pazienti è di 65 anni, ma nei Paesi meno sviluppati dove non ci sono antibiotici e dove il controllo delle infezioni è scarso, l’età media è più bassa. Questo dato è correlabile alla presenza di alterazioni alla TC (tomografia computerizzata) del torace, compatibili con bronchiectasie assieme pazienti affetti da BPCO in una percentuale variabile dal 29 al 50%. Su 4000 bambini valutati per problemi respiratori in un periodo di 8 anni al Brompton Hospital di Londra, in 41 (1%) sono state identificate bronchiectasie, escludendo i pazienti con fibrosi cistica.

Eziologia

La vaccinazione contro il morbillo e la pertosse e la quasi totale scomparsa della TBC hanno contribuito ad una riduzione progressiva della prevalenza delle bronchiectasie nei paesi Europei. 

Gli agenti eziologici chiamati in causa sono:

• adenovirus
• mycoplasma pneumoniae 
• micobatteri tipici e atipici
• l’aspergillus fumigatus

Sintomi

Le bronchiectasie si manifestano principalmente con:

• tosse cronica accompagnata dall’emissione di abbondante espettorato, in cui può, essere presente anche del sangue.

Sono frequenti le complicazioni infettive, soprattutto le polmoniti. Il sintomo più comune è la tosse, possono essere presenti anche:

• febbre
• dimagrimento
• sensazione di stanchezza
• dispnea da sforzo.

Nelle nelle fasi di riacutizzazione si possono associare sintomi generali come:

• inappetenza
• svogliatezza
• febbre a carattere settico
• calo ponderale.

Nelle fasi di esacerbazione respiratoria, l’espettorato può contenere piccole tracce di sangue o, più raramente vi possono essere vere e proprie emottisi di solo sangue in quantità variabile. Vengono descritti rari casi di emottisi a evoluzione fulminante, con morte improvvisa da inondazione emorragica di entrambi gli emisistemi bronchiali. E’ utile cercare sintomi compatibili con una rinosinusite cronica.

Diagnosi

La diagnosi spesso nasce da una radiografia del torace eseguita per documentare la risoluzione di un processo broncopneumonico acuto. L’indagine definitiva per precisare la presenza, la localizzazione l’entità delle BR è la TC ad alta risoluzione (HRCT) del torace. L’ HRCT consente inoltre di evidenziare presenza di anomalie associate, come aree di consolidamento, riduzione del volume di un segmento o lobo (atelettasia), aumento di volume dei linfonodi mediastinici e differenza di trasparenza tra aree  o lobi contigui (aspetto a mosaico)  che indica la disomogeneità della distribuzione della ventilazione. La spirometria mostra un quadro ostruttivo in genere di lieve-moderata entità nelle BR disseminate mentre può essere normale in quelle localizzate. E’ importante monitorare nel tempo la spirometria per valutare l’entità delle esacerbazioni infettive e la risposta alla terapia. E’ importante anche eseguire periodiche colture microbiologiche dell’espettorato, per valutare la presenza di batteri, micobatteri tipici e atipici, Aspergillus fumigatus.

Terapia

Poiché le alterazioni a carico dei bronchi sono irreversibili, la terapia è indirizzata a controllare i sintomi e a prevenire ulteriori peggioramenti. In presenza di recidive di infezione si utilizzano gli antibiotici, mentre è sempre utile eseguire manovre di drenaggio dell’espettorato​. La fisioterapia-riabilitazione respiratoria è  un aspetto centrale del trattamento; l’applicazione di tecniche per la rimozione del muco bronchiale può essere utile quando vi è un’ espettorazione muco-purulenta abituale e l’HRCT  mostra impatto mucoide endobronchiale. Tali programmi di allenamento allo sforzo possono aumentare o mantenere la prestazione fisica. Quando i batteri patogeni sono isolati abitualmente, frequentemente nelle basse vie aeree l’antibioticoterapia mirata va sempre proposta Quando vi sono sintomi e segni di riacutizzazione della malattia e conseguenze di funzioni respiratorie la terapia chirurgica con exeresi lobare trova oggi un’indicazione nelle bronchiectasie localizzate, monolaterali, secondarie a malformazioni congenite, a broncostruzioni da corpi estranei, in quelle post-infettive, che comportano una significativa morbilità, nonostante il ricorso e fisioterapia respiratoria e terapia medica.

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