Bronchiectasie

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Generalità

Lebronchiectasie(BR) indicano unadilatazione abnorme e persistente dei bronchi.Le bronchiectasie rappresentano la conseguenza della distribuzione dei tessuti (elastico e muscolare)che costituiscono la parete del bronco e sono generalmente provocate da una grave infiammazione, spesso conseguente a un’infezione. Nei bronchi dilatati si accumulano delle secrezioni che innescano infezioni continue molto più frequenti del normale. Lafibrosi cisticaè la causa più frequente di bronchiectasie. Gli antibiotici hanno permesso di ridurre la formazione delle bronchiectasie, dovute a infezioni, mentre sembrano in aumento quelle che si accompagnano alla presenza di ostruzioni lungo le vie respiratorie. La presenza ditumori, di corpi estranei,di restringimenti di un bronco provocati per esempio, da unatubercolosi, possono favorire lo sviluppo di infezioni e la comparsa di bronchiectasie. Il 50% ed oltre dei pazienti con bronchiectasie ha sofferto in passato, generalmente nell’infanzia, di malattie broncopolmonari (broncopolmonite,pertosse, tubercolosi). Nella maggior parte dei casi è presente anchesinusite.Nei soggetti predisposti, per esempio gli asmatici, possono instaurarsi infezioni a causa di patogeni normalmente commensali nelle vie respiratorie, inducendo un danno da infiammazione conseguente alla reazione immunitaria del soggetto allergico verso il microrganismo.

Epidemiologia

La presenza di bronchiectasie non è ben definita. Stime recenti riportano negli Stati Uniti una prevalenza variabile tra4,2 casi/100.000 abitanti in età compresa tra i 18 e i 34 anni.In Europa la media di età dei pazienti è di65 anni, ma nei Paesi meno sviluppati dove non ci sono antibiotici e dove il controllo delle infezioni è scarso, l’età media è più bassa. Questo dato è correlabile alla presenza di alterazioni allaTC (tomografia computerizzata)del torace, compatibili con bronchiectasie assieme pazienti affetti daBPCOin una percentuale variabile dal 29 al 50%. Su 4000 bambini valutati per problemi respiratori in un periodo di 8 anni al Brompton Hospital di Londra, in 41 (1%) sono state identificate bronchiectasie, escludendo i pazienti confibrosi cistica.

Eziologia

La vaccinazione contro ilmorbilloe la pertossee la quasi totale scomparsa della TBC hanno contribuito ad una riduzione progressiva della prevalenza delle bronchiectasie nei paesi Europei.

Gli agenti eziologici chiamati in causa sono:

adenovirus
mycoplasma pneumoniae
micobatteri tipici e atipici
l’aspergillus fumigatus

Sintomi

Le bronchiectasie si manifestano principalmente con:

tosse cronicaaccompagnata dall’emissione di abbondante espettorato, in cui può, essere presente anche del sangue.

Sono frequenti le complicazioni infettive, soprattutto le polmoniti. Il sintomo più comune è la tosse, possono essere presenti anche:

febbre
dimagrimento
sensazione di stanchezza
dispnea da sforzo.

Nelle nelle fasi di riacutizzazione si possono associare sintomi generali come:

inappetenza
svogliatezza
febbre a carattere settico
calo ponderale.

Nelle fasi diesacerbazione respiratoria,l’espettorato può contenere piccole tracce di sangue o, più raramente vi possono essere vere e proprie emottisi di solo sangue in quantità variabile. Vengono descritti rari casi di emottisi a evoluzione fulminante, con morte improvvisa da inondazione emorragica di entrambi gli emisistemi bronchiali. E’ utile cercare sintomi compatibili con una rinosinusite cronica.

Diagnosi

La diagnosi spesso nasce da una radiografia del torace eseguita per documentare la risoluzione di un processo broncopneumonico acuto. L’indagine definitiva per precisare la presenza, la localizzazione l’entità delle BR è la TC ad alta risoluzione (HRCT) del torace. L’ HRCT consente inoltre di evidenziare presenza di anomalie associate, come aree di consolidamento, riduzione del volume di un segmento o lobo (atelettasia), aumento di volume dei linfonodi mediastinici e differenza di trasparenza tra aree o lobi contigui (aspetto a mosaico) che indica la disomogeneità della distribuzione della ventilazione. La spirometria mostra un quadro ostruttivo in genere di lieve-moderata entità nelle BR disseminate mentre può essere normale in quelle localizzate. E’ importante monitorare nel tempo la spirometria per valutare l’entità delle esacerbazioni infettive e la risposta alla terapia. E’ importante anche eseguire periodiche colture microbiologiche dell’espettorato, per valutare la presenza di batteri, micobatteri tipici e atipici,Aspergillus fumigatus.

Terapia

Poiché le alterazioni a carico dei bronchi sono irreversibili, la terapia è indirizzata a controllare i sintomi e a prevenire ulteriori peggioramenti. In presenza di recidive di infezione si utilizzano gliantibiotici, mentre è sempre utile eseguire manovre di drenaggio dell’espettorato. La fisioterapia-riabilitazione respiratoria è un aspetto centrale del trattamento; l’applicazione di tecniche per larimozione del muco bronchialepuò essere utile quando vi è un’ espettorazione muco-purulenta abituale e l’HRCT mostra impatto mucoide endobronchiale. Tali programmi di allenamento allo sforzo possono aumentare o mantenere la prestazione fisica. Quando i batteri patogeni sono isolati abitualmente, frequentemente nelle basse vie aeree l’antibioticoterapiamirata va sempre proposta Quando vi sono sintomi e segni di riacutizzazione della malattia e conseguenze di funzioni respiratorie la terapia chirurgica conexeresi lobaretrova oggi un’indicazione nelle bronchiectasie localizzate, monolaterali, secondarie a malformazioni congenite, a broncostruzioni da corpi estranei, in quelle post-infettive, che comportano una significativa morbilità, nonostante il ricorso e fisioterapia respiratoria e terapia medica.

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