I difetti del setto interatriale (DIA) sono caratterizzati da un deficit di formazione di una parte del setto. Essi rappresentano un’anomalia cardiaca congenita molto frequente, costituendo da soli circa 8% dei difetti cardiaci congeniti; raramente la loro diagnosi può avvenire in età adulta. Questi difetti possono essere isolati o anche associati ad altre cardiopatie.
Nei DIA l’atrio sinistro comunica tramite il difetto settale con l’atrio destro, determinando uno shunt da sinistra a destra la cui entità è in funzione dell’ ampiezza del difetto.
I DIA vengono classificati a seconda della loro localizzazione nel setto interatriale in:
Tipo ostium secundum
Tipo ostium primum
Tipo seno venoso
Tipo seno coronarico
Nel DIA di tipo ostium secundum il difetto è posto nella porzione centrale del setto, a livello della regione del forame ovale.
Nel DIA di tipo ostium primum il difetto è posto nella parte inferiore del setto, a ridosso del piano atrioventricolare.
Nel difetto tipo seno venoso la comunicazione interatriale interessa la porzione posteriore alta del setto, in prossimità dello sbocco della vena cava superiore in atrio destro.
Nel difetto di tipo seno coronarico, molto più raro, la comunicazione è a livello del seno coronarico.
Più dell’ 80% dei DIA è del tipo ostium secundum​.
Difetto interatriale tipo ostium secundum
Questo DIA è caratterizzato da una comunicazione fra atrio sinistro e atrio destro nella parte centrale del setto.
Fisiopatologia
Le conseguenze fisiopatologiche di questo difetto sono un sovraccarico di volume delle sezioni destre e iperafflusso polmonare. L’entità dello shunt e le sue conseguenze emodinamiche sono proporzionali a due fattori: le dimensioni del difetto e le relative caratteristiche di riempimento diastolico dei due ventricoli. Qualsiasi condizione che causi una ridotta compliance del ventricolo sinistro (ipertensione sistemica, cardiomiopatia o infarto miocardico) o un aumento della pressione atriale sinistra (stenosi o insufficienza mitralica) tende ad aumentare l’entità dello shunt destro-sinistro. Qualora le stesse anomalie fossero a carico delle sezioni destre, ciò ridurrebbe l’entità dello shunt sinistro-destro a favore di un incremento dello shunt destro-sinistro. Inizialmente l’aumento del flusso polmonare non modifica significativamente le pressioni polmonari. Le lesioni del setto arteriorale polmonare da iperafflusso polmonare cronico si sviluppano solo molto tardivamente, dapprima in maniera reversibile, e raramente raggiungono il grado di vasculopatia polmonare irreversibile. Nei casi rari in cui l’ipertensione polmonare secondaria all’iperafflusso di sangue determina un aumento della pressione nel ventricolo destro, e secondariamente nell’atrio destro,la direzione dello shunt attraverso la comunicazione si inverte e il paziente diviene cianotico, si determina allora la sindrome di Eisenmenger.
Manifestazioni cliniche
La sintomatologia dipende dalle dimensioni del difetto e dall’entità dello shunt sinistro-destro. Generalmente i DIA sono scarsamente sintomatici in età pediatrica e quelli ampi possono favorire l’insorgenza di infezioni delle vie respiratorie. Nei difetti di media grandezza il paziente è generalmente asintomatico fino all’adolescenza. I primi sintomi sono la dispnea da sforzo e la facile affaticabilità ; questi sintomi tendono a progredire con il passare degli anni.
Un altro sintomo frequente in età adulta è la comparsa di palpitazioni, tipicamente dovute ad aritmie ipercinetiche e sopraventricolari secondarie alla distensione degli atri da sovraccarico di volume, con insorgenza generalmente dopo la quarta decade di vita e progressivo aumento della frequenza con l’età . Possono inoltre verificarsi fenomeni di embolia paradossa, che causano episodi di attacco ischemico transitorio o stroke, che talora portano alla diagnosi tardiva del difetto.
Nei pazienti più anziani sono presenti i sintomi dello scompenso ventricolare destro. La comparsa di cianosi deve fare temere un’ inversione dello shunt sinistro-destro a destro-sinistro, causa dell’ipertensione polmonare e dello sviluppo di una sindrome di Eisenmenger.
Diagnosi
La diagnosi viene solitamente sospettata all’auscultazione cardiaca e poi confermata dagli esami strumentali. Il segno più caratteristico dell’auscultazione è costituito dallo sdoppiamento fisso del II tono. Infatti, in presenza di DIA, il sovraccarico di volume del ventricolo destro è costante sia in inspirazione che in espirazione, per cui scompare la variabilità fisiologica dello sdoppiamento del II tono con le fasi di respiro. In presenza di sindrome di Eisenmenger sono presenti i segni tipici dell’ipertensione polmonare. Quando si verifica scompenso ventricolare destro è generalmente presente un soffio sistolico da insufficienza tricuspidale​.
Con il color Doppler si definiscono ulteriormente la presenza e la direzione dello shunt e si può escludere la presenza di anomalie associate del ritorno venoso polmonare o di altre cardiopatie congenite.
Alla radiografia del torace compaiono i segni di dilatazione dell’atrio destro, del ventricolo destro, dell’arteria polmonare e dei suoi rami. La vascolarizzazione polmonare è accentuata.
Prognosi
La chiusura spontanea di un DIA tipo ostium secundum può avvenire entro il primo anno di vita; successivamente è molto rara, anche se alcuni difetti possono ridursi di dimensioni e non richiedere pertanto un trattamento successivo. Nella maggior parte dei casi questi difetti sono ben tollerati fino all’età adulta, quando iniziano a comparire i primi sintomi di scompenso cardiaco, turbe del ritmo e un’ipertensione arteriosa polmonare, condizioni che sono progressive in assenza di un intervento correttivo e che riducono l’aspettativa di vita.
Difetto interatriale tipo ostium primum
Il DIA ostium primum appartiene a un gruppo di difetti definiti anche difetti del setto atrioventricolare o difetti tipo canale atrioventricolare. La caratteristica anatomica fondamentale comune a questi difetti è il deficit del setto atrioventricolare, conseguenza di un anomalo sviluppo dei cuscinetti endocardici, con conseguente assenza della zona di giunzione dei setti atriale e ventricolare. Per questo motivo il deficit di formazione della parte bassa del setto interatriale (tipo ostium primum) può accompagnarsi ad altri difetti a carico delle valvole atrioventricolari e del setto inteventricolare. Difetti frequentemente associati al DIA ostium primum sono infatti anomalie della valvola mitrale. Le caratteristiche fisiopatologiche del DIA ostium primum dipendono dalla presenza o meno di difetti associati ed alla loro gravità . L’ostium primum isolato, privo cioè di altre anomalie a carico delle valvole atrioventricolari e del setto interventricolare, ha conseguenze emodinamiche sovrapponibili a quelle descritte per il DIA ostium secundum. Anche gli esami obiettivo, radiologico ed ecocardiografico dell’ostium primum isolato sono simili a quelli descritti per l’ostium secundum. L’ECG dell’ostium primum ha, rispetto al DIA ostium secundum, una peculiarità che deriva proprio dall’anomala formazione del setto atrioventricolare, che spesso coinvolge il tessuto di conduzione.
Il DIA di tipo seno venoso e il DIA tipo seno coronarico sono più rari. Il loro quadro clinico è sovrapponibile a quello del DIA ostium secundum e la loro correzione è chirurgica.
Terapia
La chiusura del DIA ostium primum viene solitamente effettuata con patch di pericardio. In presenza di associato cleft della valvola mitrale, viene eseguita la contemporanea sutura della fissurazione valvolare. I risultati della correzione a breve termine di questo difetto sono gli stessi della chiusura del DIA ostium secundum, ma possono svilupparsi e progredire le sequele della valvola AV sinistra (insufficienza mitralica).
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