Sindrome di Bernard-Horner
Cos’è la sindrome di Bernard-Horner?
Sintomi della di Bernard-Horner
- Ptosi palpebrale (abbassamento della palpebra superiore)
- Miosi (restringimento della pupilla)
- Enoftalmo (recessione dell’occhio nell’orbita)
- Anidrosi (ridotta o assente sudorazione sul lato colpito)
Questi sintomi compaiono sullo stesso lato del viso perché la sindrome di Horner è causata da un problema con il sistema nervoso simpatico. Questo sistema è responsabile di diverse funzioni involontarie del corpo, come la regolazione della temperatura corporea attraverso la sudorazione e la dilatazione della pupilla per far entrare più luce in condizioni di scarsa illuminazione.
Altri sintomi meno comuni:
- Eterocromia: differenza di colore tra le iridi dei due occhi.
- Enoftalmo: arretramento del bulbo oculare nell’orbita, che può dare l’impressione di un occhio più affossato.
- Lagoftalmo: difficoltà a chiudere completamente la palpebra, con conseguente esposizione eccessiva dell’occhio.
- Congiuntiva iniettata di sangue: arrossamento della congiuntiva, la membrana che ricopre la parte anteriore del bulbo oculare e la parte interna della palpebra.
Quali sono le cause?
La sindrome di Bernard-Horner è causata da una disfunzione del sistema nervoso simpatico, che è responsabile del controllo di diverse funzioni involontarie del corpo, come la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, la dilatazione della pupilla e la sudorazione.
Il sistema nervoso simpatico è un’intricata rete di nervi che collega il cervello al resto del corpo. Un’interruzione del segnale lungo questo percorso, in qualsiasi punto, può causare la sindrome di Horner. Le cause principali di questa interruzione possono essere raggruppate in diverse categorie:
1. Lesioni del sistema nervoso simpatico:
- Tumori: i tumori che crescono nel cervello, nel midollo spinale, nel torace o nei polmoni possono comprimere o danneggiare le fibre nervose del sistema simpatico, causando la sindrome di Horner.
- Ictus: un ictus che colpisce specifiche aree del cervello o del midollo spinale può interrompere il flusso sanguigno ai nervi del sistema simpatico, causando danni e sintomi come la sindrome di Horner.
- Traumi: un trauma al collo, alla testa o al torace può causare lesioni dirette ai nervi del sistema simpatico, con conseguente sindrome di Horner.
- Infezioni: infezioni che colpiscono il cervello, il midollo spinale o i tessuti circostanti possono infiammare o danneggiare i nervi del sistema simpatico, portando alla sindrome di Horner.
2. Malattie neurologiche:
- Siringomielia: una cavità cistica che si forma nel midollo spinale può comprimere o danneggiare le fibre nervose del sistema simpatico, causando la sindrome di Horner.
- Distrofia simpatica multipla: una malattia rara che colpisce il sistema nervoso autonomo, causando una progressiva degenerazione delle fibre nervose, tra cui quelle del sistema simpatico, con possibile comparsa della sindrome di Horner.
3. Farmaci:
- Alcuni farmaci utilizzati per il trattamento del glaucoma o dell’ipertensione possono avere come effetto collaterale la sindrome di Horner, seppur in rari casi. Questi farmaci agiscono riducendo l’attività del sistema nervoso simpatico, e in alcuni individui possono causare una disfunzione eccessiva con i sintomi tipici della sindrome.
4. Cause congenite:
- In rari casi, la sindrome di Bernard-Horner può essere presente fin dalla nascita a causa di una malformazione congenita del sistema nervoso simpatico. Questa malformazione può interessare diverse parti del sistema, con conseguenti anomalie nello sviluppo e nella funzione dei nervi.
In circa il 20% dei casi la causa della sindrome di Horner rimane sconosciuta, anche dopo attente indagini diagnostiche. In queste situazioni, viene definita “idiopatica”.
Come viene diagnosticata?
La diagnosi si basa su un approccio medico integrato che comprende:
1. Anamnesi e valutazione clinica:
- Il medico raccoglierà informazioni dettagliate sui sintomi, sulla loro comparsa e su eventuali altri disturbi presenti.Verrà eseguito un esame fisico accurato, con particolare attenzione ai segni distintivi della sindrome come ptosi, miosi e anidrosi.
2. Esami oculistici:
- Il medico valuterà la dimensione e la risposta alla luce delle pupille, la presenza di ptosi e altri eventuali segni oculari. Potrebbero essere utilizzati colliri speciali per dilatare le pupille e facilitare l’osservazione di eventuali anomalie.
3. Test di instillazione di gocce:
- Questo test confronta la risposta delle pupille alla luce dopo l’instillazione di gocce oculari con farmaci che agiscono sul sistema nervoso simpatico e parasimpatico. Una differenza nella risposta pupillare tra i due occhi può aiutare a confermare la diagnosi e a localizzare la sede della disfunzione.
4. Esami di imaging:
- A seconda del caso, il medico potrebbe richiedere esami di imaging come una TAC, una risonanza magnetica (RMN) o una radiografia del torace per:
- Identificare la presenza di tumori, ictus, malformazioni o altre anomalie che potrebbero causare la sindrome.
- Escludere altre patologie con sintomi simili.
5. Esami neurologici:
- In alcuni casi, possono essere necessari esami neurologici più approfonditi, come una puntura lombare o un elettromiogramma (EMG), per valutare il funzionamento del sistema nervoso in generale e individuare eventuali danni specifici.
6. Consulenza con specialisti:
- A seconda della suspecteda causa sottostante, potrebbe essere necessaria la consulenza di altri specialisti, come un neurologo, un oncologo o un chirurgo toracico, per una valutazione e un trattamento più mirati.
Come si cura la sindrome di Bernard-Horner?
La cura della sindrome di Horner dipende dalla causa sottostante. Vediamo i possibili approcci terapeutici:
1. Trattamento della causa:
- Se è causata da una condizione specifica come un tumore, un’infezione o una malattia neurologica, il trattamento mirerà a curare tale condizione.
- Tumori: la rimozione chirurgica, la radioterapia o la chemioterapia possono essere utilizzate per trattare i tumori che causano la sindrome di Horner.
- Infezioni: gli antibiotici o altri farmaci antimicrobici possono essere somministrati per curare le infezioni che colpiscono il sistema nervoso simpatico.
- Malattie neurologiche: a seconda della malattia specifica, potrebbero essere disponibili trattamenti farmacologici o fisioterapici per gestire i sintomi e rallentare la progressione.
2. Trattamento dei sintomi:
- Se la causa sottostante non è curabile o non è stata identificata, il trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi della sindrome di Horner.
- Ptosi: in alcuni casi gravi di ptosi che limitano la vista, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico di lifting della palpebra superiore.
- Miosi: non esiste un trattamento specifico per la miosi associata alla sindrome di Horner, poiché in genere non causa problemi di vista.
- Anidrosi: alcuni farmaci o lozioni topiche possono aiutare a stimolare la sudorazione o a ridurre la sensazione di calore nella parte del viso interessata.
3. Osservazione:
- In alcuni casi, soprattutto se la sindrome è lieve e non associata ad altre problematiche, il medico potrebbe decidere di monitorare la situazione nel tempo senza ricorrere a trattamenti specifici.
La scelta del trattamento è sempre individualizzata e dipende da diversi fattori:
- La causa sottostante
- La gravità dei sintomi
- L’età e le condizioni generali di salute del paziente
La diagnosi precoce e il trattamento mirato possono aiutare a migliorare la prognosi e la qualità della vita.
Inoltre, è importante ricordare che:
- Non esistono farmaci o rimedi casalinghi specifici per curare la sindrome di Horner.
- La sindrome di Horner raramente causa danni permanenti e nella maggior parte dei casi i sintomi possono essere gestiti efficacemente.
- Consultare regolarmente il medico per monitorare la situazione e valutare eventuali cambiamenti nei sintomi.
