Tumori neuroendocrini del pancreas

Cosa sono i tumori neuroendocrini del pancreas?

I tumori neuroendocrini sono un gruppo eterogeneo di lesioni che originano dalla componente endocrina del pancreas. Possono essere sporadici (senza familiarità, più comuni) o associati a sindromi genetiche. Possono inoltre produrre ormoni in quota variabile, e in base alla produzione ormonale vengono distinti in due gruppi: funzionanti e non funzionanti. Anche dal punto di vista biologico i neuroendocrini possono essere distinti in ben differenziati e carcinomi neuroendocrini scarsamente differenziati a prognosi decisamente più sfavorevole.

Stadi dei tumori neuroendocrini del pancreas

La stadiazione europea delle neoplasie neuroendocrine prevede quattro stadi:

Stadio I: la neoplasia ha <2 cm di diametro ed è confinata al pancreas (no linfonodi, no metastasi).
Stadio IIA: diametro tra 2 e 4 cm, senza linfonodi nè metastasi a distanza.
Stadio IIB: diametro > 4 cm o invasione della via biliare principale o del duodeno ma senza linfonodi nè metastasi.
Stadio IIIA: la neolplasia ha infiltrato gli organi o i vasi intorno al pancreas ma senza metastasi a distanza.
Stadio IIIB: la neoplasia ha dato metastasi ai linfonodi locoregionali ma non metastasi a distanza.
Stadio IV: metastasi a distanza.

Gli stadi I, IIA, IIB comprenono neoplasie localizzate, IIIA e IIIB quelle localmente avanzate, lo stadio IV metastatiche.

Quanto sono diffusi?

I tumori endocrini del pancreas sono neoplasie relativamente rare e rappresentano circa l’ 1-2% di tutti i tumori pancreatici. La loro frequenza è difficilmente valutabile, dal momento che molti di essi non si manifestano clinicamente o vengono misconosciuti. Le lesioni riscontrate durante l’esame autoptico hanno in genere dimensioni minori rispetto a quelle che si osservano nelle casistiche cliniche; cioè indica che molti rimangono a uno stadio suclinico senza evolvere in malattia sistemica. I tumori endocrini del pancreas insorgono generalmente negli adulti oltre i 40 anni di età e sono leggermente più frequenti nelle donne.

Insulinoma

L’insulinoma è uno dei tumori endocrini pancreatici più frequenti; può insorgere a tutte le età; non ha preferenze di sesso. Nella maggior parte dei casi e unico e benigno (85%). I carcinomi sono diagnosticabili solo sulla base di aspetti di infiltrazione locale o metastasi a distanza. Le lesioni solitarie sono rappresentate da noduli di circa 2 cm, capsulati, di colore rosso chiaro, posti in qualche regione del pancreas.

Quali soni i sintomi dei tumori neuroendocrini del pancreas?

Il paziente spesso lamenta l’insorgenza, al minimo sforzo, di una marcata debolezza muscolare;
Sono frequenti episodi lipotimici, fini tremore alle estremità e vertigini.
Caratteristiche è poi il bisogno parossistico e spasmodico, manifestato dal paziente soprattutto nelle ore notturne, di ingerire cibo preceduta da dolori crampiformi da fame.
Non è rara la comparsa di cefalea e, parestesie e disturbi dell’accomodazione.

Tra le manifestazioni maggiori la più tipica è l’instabilità emotiva, spesso associata ad un comportamento bizzarro; a volte il paziente può essere veramente trattato come un malato psichiatrico. Possono inoltre comparire crisi convulsive, generalmente generalizzate. Ancora va annoverata l’ insorgenza graduale improvvisa di sintomi deficit motorio quali mono ed emiplegia. Tali le manifestazioni compaiono a digiuno o dopo sforzi fisici intensi, quando all’ ‘ipoglicemia patologica si assomma quella fisiologica. Assai temibile è l’insorgenza, per lo più notturna, di coma ipoglicemico, che si risolve prontamente con la somministrazione per os di zuccheri a rapida assimilazione. Il riscontro di livelli notevolmente elevati di insulina deve fare sospettare una neoplasia di natura maligna, con possibili localizzazioni metastatiche al fegato.

Tumori neuroendocrini del pancreas: terapia chirurgica

La terapia chirurgica deve essere proposta il più precocemente possibile, poiché attacchi ipoglicemici ripetuti possono causare, nel tempo danni cerebrali permanenti; da non sottovalutare poi la possibilità, sempre incombente di una trasformazione maligna della neoplasia.

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